Mi a Hypophyseal Adenoma
Az agyalapi mirigy adenoma olyan jóindulatú daganat, amely az agyalapi mirigy sejtjeiből, a hormon számos szekrécióját szabályozó endokrin mirigyből fejlődik ki. Az agyalapi adenoma által meghatározott klinikai kép számos tényezőtől függ. Nagyméretéből adódóan a macroadenoma jelentős egészségügyi hatásokat okozhat a szomszédos struktúrák (hipofízis, vizuális tünetek és neurológiai jelek) összenyomódása miatt.
diagnózis
A beteg története és látogatása
Az első diagnosztikai megközelítést az anamnézis és a gondos objektív vizsgálat mutatja, az orvos a páciens által a tünetekre és különösen a családi kórtörténetre vonatkozó információkat összegyűjti (más hipofízis-rákos esetek vagy bizonyos szindrómák jelenléte a családban) örökletes) .A fizikai vizsgálat lehetővé teszi a betegségre jellemző tünetek és klinikai tünetek kiemelését, valamint a beteg általános egészségi állapotának újraértékelését. Az orvosi vizsgálat tartalmazhat neurológiai vizsgálatot, az idegrendszerre ható esetleges rendellenességek keresését, melyet a tumortömeg hatására okozhat.
Vizsgálat a látásélesség értékelésére
A szemészeti klinikai tünetek főként a következőkből állnak:
- Színes látás rendellenességei (korai tünetek);
- A látásélesség csökkentése (késői tünet);
- Szemmozgás (diplopia, ophthalmoplegia) vagy pupilláris (mydriasis) zavarai.
A szemészeti értékelés lehetővé teszi a látás, a látómező értékelését és az agyi adenoma által okozott vizuális zavarok diagnosztizálását, amely összenyomja az optikai chiasmat. A páciens vizsgálja a szemfenéket, hogy tanulmányozza a szemgolyó belsejében lévő szerkezeteket, beleértve a látóideget is. Egy további meghatározás a kampimetriás vizsgálat, amely lehetővé teszi a vizuális mező szintjének lehetséges változásainak ellenőrzését: ez a vizsgálat mind a központi látást (mennyi személy láthatja, amikor előtte néz) látja, mind a perifériát (mennyit láthat egy személy). minden más irányban).
Laboratóriumi vizsgálatok
Ha feltételezhető, hogy az agyalapi mirigy adenoma csökkentette az agyalapi mirigy egészséges részének működését, egyszerű vérvizsgálatra és vizeletvizsgálatra van lehetőség . A laboratóriumi vizsgálatok lehetővé teszik a hipotalamusz-hipofízis tengely és a célszervek lehetséges hormonális változásainak vizsgálatát, és lehetővé teszik, hogy meghatározzuk, hogy az adenoma meghatározza-e a hypopituitarizmust (hipofízis-elégtelenséget) vagy a hypersecretory-szindrómát (túltermelés, egy vagy több, vagy több hormon).
Az endokrin funkciók tesztjei a következők:
- A hipofízis tropinek alapdózisa : ezek a vér hormonszintjét mérő tesztek. Az agyalapi mirigy által termelt hormonok nagyobb vagy kisebb mennyisége az agyalapi mirigy adenoma jele lehet. Különösen a szérum prolaktin, a TSH (pajzsmirigy-stimuláló hormon), a GH (növekedési hormon), az ACTH (adrenokortikotrop hormon) és az FSH (follikulus-stimuláló hormon) szintjét mértük.
- a célszervek által termelt hormonok alapdózisa : szabad T4 szintek (FT4, szabad tiroxin), IGF-1 (inzulin-1 növekedési faktor), kortizolémia (szérum kortizol dózis) és kortizoluria (vizeletmentes kortizol) mérhetők., 17β-ösztradiol (nők) vagy tesztoszteron (férfiak).
Az endokrinológiai vizsgálatok tartalmazhatnak gátlási és stimulációs teszteket is, amelyek lehetővé teszik bizonyos hormonok hipofízis-szekréciós tartalmának értékelését, a hipotalamusz ingerének lehetséges zavarait, a célszervek hormonális válaszát stb.
Néhány ilyen vizsgálat tartalmazhat:
- ITT (inzulin tolerancia teszt vagy inzulin tolerancia teszt);
- GH (növekedési hormon) stimulációs teszt argininnel és GHRH-val;
- OGTT (orális glükóz tolerancia teszt vagy "orális glükózterhelés" teszt);
- Kortizol dózis ACTH stimulációval;
- Nagy dózis és / vagy alacsony dóziscsökkentési tesztek dexametazonnal.
Diagnosztikai képalkotás
Végül, hogy segítsen az orvosnak meghatározni az agyalapi mirigy adenoma helyzetét és méretét, rendelkezésre állnak a neuro-radiológiai vizsgálatok, mint például a számítógépes tomográfia (CT) vagy a mágneses rezonancia (MRI) kontrasztanyaggal (általában gadolínium). Ezek a technikák részletes képet adnak az agy és a gerincvelő belső szerkezeteiről, és lehetővé teszik a kis elváltozások megbízható azonosítását (kb. 2 mm átmérőtől). Az adenomát a hipofízis parenchyma hipodenzikus tömegeként emeli ki, intraszelláris vagy extraselláris kiterjesztéssel (a piaci nyereg tekintetében) és az agyalapi mirigy felső profiljának megváltoztatásával. Ez a felmérés rámutat a tumor tömegével szomszédos különböző struktúrák tömörítési fokára is.
Gondozás és kezelés
Az agyalapi adenoma-kezelés ideális esetben különböző szakemberek (endokrinológus, idegsebész és neurológus) együttműködésével jár, és hasonló a többi tumorhoz:
- A drogterápia (általában hatásos prolaktin vagy növekedési hormon hiperszekrécióval rendelkező tumorokban, de nem ACTH hiperszekrécióval rendelkező betegekben);
- Sugárterápia ;
- A tumor sebészeti eltávolítása .
Az agyalapi adenomák korai felismerése a sikeres kezelés kulcsa. Néhány tényező befolyásolja a prognózist és az elfogadható terápiás lehetőségeket. A prognózis (gyógyulás valószínűsége) a daganat típusától és attól függ, hogy elterjedt-e vagy sem a központi idegrendszer más területeire (agy és gerincvelő), vagy a test más részeire.
Az agyalapi adenoma kezelési lehetőségei a következő tényezőktől függnek:
- A beteg kora és az általános egészségügyi feltételek;
- A hipofízis adenoma típusa és mérete;
- Függetlenül attól, hogy a tumor egy működő adenoma, amely hormonokat szekretál-e vagy sem;
- Ha a tumor helyi rendellenességeket vagy más tüneteket okoz;
- Ha a daganat a hipofízissel szomszédos környező struktúrákra vagy a test más részeire terjed;
- A hipofízis adenoma diagnosztizálása rövid időre vagy ismételten előfordul.
Kábítószer-kezelés
Amikor a beteg olyan agyalapi adenómában szenved, amely bizonyos hormonot túltermel, bizonyos esetekben gyógykezelésre van lehetőség. Gyakran a kezelés magában foglalja a gátló neurohormonok ( dopaminerg és szomatosztatin analógok ) beadását, amelyek képesek korlátozni a felesleges hormonok szekrécióját és csökkenteni a tumor tömegét.
A hipofízis-adenoma, amely a legjobban reagál az ilyen típusú kezelésre, a prolaktinoma (az agyalapi mirigy által kiváltó prolaktin adenoma). Az orvosi terápia gyakran csak a dopaminerg agonisták (a dopaminhoz kötődő) beadását foglalja magában, amelyek csökkentik a prolaktin szekréciót és potenciálisan a tumor tömegét, ezáltal lehetővé téve a sebészeti eltávolítást. Ebből a szempontból fontos figyelembe venni, hogy a drogterápiát a makroprolaktinoma differenciáldiagnosztikája után kell elhelyezni, ahol a terápia lényegében sebészeti jellegű. A prolaktin-kiválasztó adenomák legelterjedtebb gyógyszerei a bromokriptin és a kabergolin : mindkettő dopamin agonisták, amelyek csökkentik a prolaktin szekréciót, enyhítik a tüneteket és gyakran csökkenti a tumor tömegét. Ezeknek a gyógyszereknek a lehetséges mellékhatásai közé tartozik az álmosság, szédülés, hányinger, hányás, hasmenés vagy székrekedés, zavartság és depresszió. Ezeknek a gyógyszereknek a bevétele közben néhány ember kényszeres viselkedést is tapasztalhat.
Szomatosztatin analógok (oktreotid, lanreotid, stb.) Állnak rendelkezésre a GH-szekretáló hipofízis adenomák (növekedési hormon) kezelésére, és néhány TSH-kiválasztó adenómára is alkalmazhatók . Ezek a gyógyszerek kisebb mellékhatásokkal járhatnak, mint például hányinger, hányás, hasmenés, gyomorfájdalom, szédülés, fejfájás és fájdalom az injekció beadásának helyén, bár ezek közül sokan idővel javulnak vagy eltűnnek. Ezenkívül epeköveket is okozhatnak, és súlyosbíthatják a cukorbetegséget, ha már a betegben diagnosztizálták.
A kábítószer-kezelés fontos szerepet játszik a Cushing-kór és az akromegalia kezelésében .
Ha az agyalapi mirigy adenoma a hormonkiválasztás csökkenését okozza, vagy ha a daganat sebészeti eltávolítása a hormontermelés hiányát okozza, szükség lehet arra, hogy specifikus helyettesítő terápiát alkalmazzanak a hormonszint normál értékeken történő fenntartása és az agyalapi mirigy elégtelenségének kezelése érdekében. hypopituitarismusban).
sebészet
A nagy agyalapi mirigy adenomák kezelése általában műtétből áll. Általában a sebészeti eltávolítás akkor szükséges, ha az agyalapi mirigy adenoma a szomszédos szerkezeteket összenyomja, vagy hiperszekréció. A műtét sikere a daganat típusától, helyétől és méretétől, valamint a környező szövetek behatolásától függ. A legtöbb betegnél a sebészeti terápia pozitív prognózist és teljes gyógyulást tesz lehetővé.
A sebészet lehetővé teszi az agyalapi adenoma teljes eltávolítását, és főként két technikát tartalmaz:
- Transzfenoidális megközelítés . A hipofízis lokalizációja lehetővé teszi a transzspenoidális beavatkozást, ahol a sebész endoszkópokat használ, hogy hozzáférjen a sphenoid csonthoz, áthaladva az orrüregben vagy a felső ajak alatt. Ez az eljárás minimálisan invazív, nem jár külső bemetszésekkel, minimálisra csökkenti a szövődményeket és a kórházi időt. A transzspenoidális beavatkozás azonban csak kis méretű (mikrovénás) adenómák kezelésére és alacsony invazív fokú kezelésére alkalmas.
- Transcranialis megközelítés (craniotomy) . Egyes makroadenomák kiterjednek az agyüregbe, és szükségessé tehetik a koponya megnyitását a fejbőrön belüli metszéssel, hogy hozzáférjenek a tumorhoz. Gyakran előfordul, hogy az eljárás kábítószeres kezeléssel és posztoperatív sugárkezeléssel jár.
sugárkezelés
Néhány hipofízis adenomát nem lehet sebészeti úton eltávolítani, mivel ezek nem könnyen hozzáférhetők, míg mások a gyógyszerek kezelésével szemben ellenállóak lehetnek. A sugárterápia nagy energiájú sugárzást alkalmaz, amely szelektíven hat a cél tumorra (általában a környező agyi struktúrák csak a töredékrészt kapják meg a sugárzást). A különböző módszerek közül említjük meg a hagyományos és sztereotaktikus sugárkezelést (gamma-kést).
A sugárterápia hatékony lehet az agyalapi adenomák növekedésének szabályozásában vagy a maradék tumorsejtek (posztoperatív sugárkezelés) megsemmisítésében. A sugárzásos kezelés azonban bizonyos esetekben hipofízis-elégtelenséghez vezethet, ami általában több évvel a kezelés után következik be, és hormonpótló terápiát igényel.
Prognózis és várható élettartam
Az agyalapi adenomák prognózisa pozitív: a sebészeti kivágás biztonságos és lehetővé teszi a normális hormontermelés helyreállítását. A remissziót (teljes gyógyulást) a microadenomákban szenvedő betegek 90% -ában és a macroadenomák mintegy 50-60% -ában lehet elérni. Továbbá az agyalapi mirigy adenoma olyan típusú daganat, amely hajlamos alig visszatérni. Bizonyos esetekben a műtét után hipofízis-elégtelenség léphet fel: ez az állapot ritka előfordulása a microadenomákban, míg a macroadenomákban gyakrabban fordul elő (az esetek 30% -a).
