általánosság
Az ADEM, akut disszeminált encephalomyelitis néven is ismert, egy neurológiai rendellenesség, amelyet az agy és a gerincvelő gyulladása jellemez, valamint a központi idegrendszer és néha a perifériás idegrendszer idegeinek demielinizációját.
Az ADEM valószínűleg autoimmun állapot.
Az ADEM tipikus tünetei a következők: hányinger, hányás, látási nehézségek, zavartság, álmosság, a végtagok gyengesége, nyelési nehézség, esési hajlam és görcsök.
A legfejlettebb és súlyosabb szakaszokban az ADEM kómához vezethet.
A helyes diagnózis érdekében az alapvető tesztek a következők: fizikai vizsgálat, kórtörténet, az agy mágneses rezonanciája és a lumbális punkció.
Jelenleg az ADEM betegek számára rendelkezésre álló egyetlen kezelés: két farmakológiai terápia, az egyik a kortikoszteroidokra és az egyik az immunszuppresszánsokra és a rákellenes szerekre, és végül a plazmaferézis.
Mi az ADEM?
Az ADEM vagy a disszeminált akut encephalomyelitis egy autoimmun neurológiai betegség, amelyre az agy és a gerincvelő gyulladásos folyamata, valamint a központi idegrendszerhez és néha az idegrendszerhez tartozó idegek demielinizációs folyamata van. perifériás .
járványtan
Az ADEM nagyon ritka betegség; sőt, előfordulási gyakorisága évi 1 000 000 fő esetében 8 eset.
Bármilyen korban is előfordulhat, azonban a statisztikai tanulmányok kimutatták, hogy főként a gyermekeket és a serdülőket érinti (NB: az 5 és 8 év közöttiek a leginkább érdekeltek).
Az ADEM többé-kevésbé egyenlő mértékben érinti a férfiakat és a nőstényeket.
Halálozási aránya 5%.
okai
Az autoimmun betegségek különösen morbid állapotok, amelyeket az immunrendszer túlzott és nem megfelelő választ ad. Valójában az autoimmun betegségben szenvedő egyénekben az immunrendszert alkotó celluláris és glikoprotein elemek felismerik az emberi test egyes szerveit és / vagy szöveteit idegennek, és ezért támadják őket; Más szavakkal, az emberi test szervei és / vagy szövetei ellen hatnak, mivel vírusos, bakteriális vagy gombás hatóanyagok ellen hatnak.
Az immunrendszer által a védendő test felé irányuló agresszió többé-kevésbé károsítja vagy megváltoztatja az érintett szerveket és szöveteket.
A legtöbb esetben a pontos mechanizmusok, amelyek az egyén immunrendszerét arra irányítják, hogy a szervezet ellen forduljanak, amelyhez védeni kell, ezáltal autoimmun betegséget kiváltva, nem világosak, ha nem ismeretlenek.
Az ADEM konkrét esetben ismert, hogy a kiváltó / előnyös faktor nagyon gyakran egy korábbi vírus- vagy bakteriális fertőzés, vagy ritkábban egy korábbi vakcinázás . A vírusos vagy bakteriális fertőzést követő ADEM-t fertőzés utáni ADEM-nek (vagy fertőzés utáni akut disszeminált encephalomyelitisnek ) hívják; a vakcinázást követő ADEM a vakcina utáni ADEM specifikus nevét (vagy a vakcinázott akut disszeminált encephalomyelitist ) veszi figyelembe.
POST-INFECTIVE ADEM
A fertőzés utáni ADEM a betegek 50-75% -át érinti, így a legtöbb klinikai eset.
Az ADEM lehetséges kiváltóinak tekintett vírusok közé tartozik: influenza vírus, enterovírus, kanyaró vírus, varicella vírus, mumpszvírus, rubeola vírus, Epstein Barr vírus, Cytomegalovírus, herpes simplex vírus, hepatitis A vírus és Coxsackievirus.
Ami a fertőzés utáni baktérium ADEM-et illeti, a baktériumok, amelyek potenciálisan okozzák, a következők: Mycoplasma pneumoniae, béta-hemolitikus streptococcus, Leptospira nemzetség baktériumai és Borrelia burgdorferi ( a Lyme- kórért felelős baktérium).
POST-VACCINIC ADEM
A vakcina utáni ADEM csak néhány beteget érint; ezért nagyon ritka.
Az olyan vakcinák közül, amelyekből az ADEM adott formája származhat, kiemelkedik:
- A Semple típusú veszettség elleni vakcina (azaz veszettség elleni), amelyet már nem használnak;
- A hepatitisz B, pertussis, diftéria, mumpsz, kanyaró, rubeola, pneumococcus tüdőgyulladás, varicella, japán encephalitis és poliomielitisz vakcina.
A rossz értelmezések elkerülése érdekében hangsúlyozni kell, hogy a fent említett vakcinák csak nagyon ritkán érintettek az ADEM megjelenésében; az ADEM-től való félelemtől való lemondás esetén az érintett személy biztosan magasabb kockázatot jelent a jó egészség és élet szempontjából.
PATHOLÓGIAI ANATOMIA
Az ADEM-ben szenvedő betegek központi idegrendszerének megfigyeléséből kiderült, hogy a gyulladásos elváltozások elsősorban az agyi félteke, a kisagy, az agy és a gerincvelő fehér szubkortikális és központi anyagát tartalmazzák .
Tünetek, tünetek és szövődmények
A fertőzés utáni ADEM tipikus tünetei jellemzően 1-3 héttel a kiváltó fertőzés után jelentkeznek, és a következőkből állnak:
- láz;
- hányinger;
- hányás;
- Zavart;
- Vizuális problémák (pl. Homályos látás vagy kettős látás);
- álmosság;
- A karok és / vagy lábak gyengesége;
- Az esés tendenciája;
- Nehéz nyelés;
- Görcsrohamok.
Ami a vakcina utáni ADEM klasszikus tüneteit illeti, az 1–3 hónappal a jogsértő vakcinázást követően jelentkezik, és a következőkből áll:
- hányinger;
- hányás;
- Vizuális nehézségek (pl. Homályos látás vagy kettős látás);
- Zavart;
- álmosság;
- A karok és / vagy lábak gyengesége;
- Nehéz nyelés;
- Az esés tendenciája;
- Görcsrohamok.
AZ ADEM EGYÉB OSZTÁLYA
A fenti tünetek mellett az ADEM felelős a következőkért: hemiparézis, paraparesis és a koponya-idegek bénulása .
SZÖVŐDMÉNYEK
Az ADEM a legfejlettebb szakaszokban és megfelelő orvosi ellátás nélkül kómához vezethet.
diagnózis
Az ADEM helyes diagnózisának eléréséhez az alábbiak alapvetőek:
- Az objektív vizsgálat ;
- Az anamnézis . Az általa nyújtott hírek elengedhetetlenek ahhoz, hogy megértsük, hogy az ADEM fertőzés utáni vagy vakcina utáni;
- Az agy mágneses rezonancia leképezése Lehetővé teszi a gyulladásos folyamatok fehér anyagra gyakorolt következményeinek megismerését;
- Lumbalis punkció a cerebrospinalis folyadék későbbi elemzésével. Ez a vizsgálat lehetővé teszi az ADEM megkülönböztetését a legismertebb és leggyakoribb sclerosis multiplextől, amelynek tünetei nagymértékben átfedik egymást.
terápia
Az ADEM-kezelések rendelkezésre állása nagyon kicsi, mivel eddig a megfelelő kezelések és új terápiás szerek megtalálására irányuló beruházások mindig nagyon korlátozottak voltak.
Jelenleg az ADEM betegek számára rendelkezésre álló egyetlen kezelés: a kortikoszteroidokon alapuló gyógyszeres kezelés, az immunszuppresszánsokon és a rákellenes szereken alapuló második gyógyszeres kezelés, és végül a plazmaferézis .
CORTICOSTEROID TERAPIA
A kortikoszteroidok erős gyulladásgátló szerek vagy gyulladásos folyamatok ellen ható gyógyszerek.
Hosszantartó vagy meggondolatlan használata komoly következményekkel járhat az emberi szervezet egészségére, és például az alábbiak kialakulásához vezethet: osteoporosis, cukorbetegség, szürkehályog vagy elhízás.
ADEM jelenlétében a kortikoszteroidok alkalmazása az első sorban kezelt .
Kezdetben a szóban forgó terápia intravénásan történik, és nagy farmakológiai dózisokat tartalmaz; ebben a fázisban a leggyakrabban használt kortikoszteroidok közé tartozik a metilprednizolon és a dexametazon .
Ezért 3-6 hét elteltével a gyógyszer adagolása orális lesz, és alacsony dózisú prednizolont tartalmaz .
Néhány statisztikai felmérés szerint a metilprednizolont alkalmazó betegek a dexametazont használó betegekhez képest jobb előnyökkel járnának.
| Az ADEM esetén alkalmazott lehetséges terápiák összefoglalása | |
kortikoszteroidok |
|
immunszupresszáns |
|
Rákellenes gyógyszerek |
|
plazmaferezis | Lehetővé teszi a gyulladásos állapotért felelős immunsejtek egy részének eltávolítását. |
prognózis
Különböző orvosi vizsgálatok szerint az ADEM esetében a prognózis:
- A legtöbb esetben kedvező (még a betegek több mint 70% -ánál), a neurológiai funkciók helyreállításával, amelyek teljes vagy félig teljesek lehetnek. A félig teljes egészen azt jelenti, hogy még mindig vannak fogyatékosságok, motor (pl. Ataxia vagy hemiparesis) és / vagy kognitív károsodás (pl. Rövid távú amnézia vagy figyelem elvesztése);
- Nagyon kedvezőtlen a legalább 5% -os, a halálozási aránynak megfelelő százalék.
Tény, hogy az ADEM esetében a prognózis negativitása nagymértékben függ a kortikoszteroidokkal való kezelés hiányától .
Végső számként megjegyezzük, hogy az ADEM-ben szenvedő gyermekek nagyobb reményekkel rendelkeznek, mint a felnőttek kedvező prognózisa.
