hu.energymedresearch.com
csont egészség

angolkór

Meghatározás és besorolás

A görcsök egy csontváz (osteopathia) a csecsemő mátrix ásványosodásából adódó, csecsemő előrehaladással járó csontritkulás, amely előrehaladott állapotban felelős a deformitás és a csonttörésekért. A ricketek etiopatogenezise alapján lehet besorolni:

  1. Rickitizmus a vit D (calciferol) megváltozott bevitele miatt:
    • a görögök hiánya
    • a krónikus intesztinális malabszorpció miatt
  2. A vit D megváltozott máj metabolizmusával rendelkező görcsök:
    • hepatikus-epebetegségekben (hepatikus osteodystrophia) \ t
    • krónikus kezelési görcsök görcsoldó szerekkel (barbiturátok)
  3. A vit D megváltozott vese-anyagcsere következtében fellépő görcsök:
    • családos hipofoszfatémiás görcsök
    • 1. típusú D-vitamin-függő ricketák
    • vesekárosodás
    • tubulopátiákból származó görcsök
    • onkogenetikus görcsök
  4. Rickets csökkent D-aktivitással:
    • 2. típusú D-vitamin-függő ricketák.

A csökkent napsugárzás, a hányás és a tartós hasmenés, valamint a kalcium, a magnézium és a foszfor étrend-hiányosságai kedvezhetik a görcsök megjelenését. Nem meglepő, hogy ez egy gyakori betegség a fejlődő országokban, ahol rossz táplálkozási feltételeket adnak hozzá az alultápláltsághoz.

tünetek

A tüneteket a csontrendszeri és fogászati ​​változások jellemzik, izom hypotonia és néha laringoszpázia és görcsök. Az első klinikai tünetek a nyakcsont és a koponya parietális (craniotabe) gyengülése, az elülső dudorok kiemelése, a rachitos rózsafüzér (megnövekedett chondrocostális csomópontok), a karinált mellkas (a mellkas előrejelzése) és Harrison barázdája (vízszintes depresszió). utolsó partjai); az életkorban a hosszú csontok (csukló és boka) duzzadt metafiziái jelennek meg, és az alsó végtagokra nehezedő feszültségek miatt fokozott varizmussal fordul elő (a combcsontok, az alsók és a fibulák diaphysusainak görbülete).

D-vitamin szintézise

Annak érdekében, hogy jobban megértsük a különböző görcsös formák etiológiáját, meg kell ismerni a D-vitamin metabolizmusát az emberi szervezetben:

  • A D3-vitamin vagy a kolecalciferol 90% -ban termeli a bőrt a koleszterinből a napsugárzás hatására, és mindössze 10% -ot bevezettek a diétával.
  • A bőrben szintetizált D3-vitaminnak aktívnak kell lennie néhány átalakuláson. Az első a máj szintjén fordul elő, ahol a 25-ös helyzetben egy első 25-hidroxiláz-hidroxilezést végez. Ennek a hidroxilezésnek a terméke tehát egy 25-OH-D3.
  • A 25-OH-D3-vitamin még mindig hiányzik a biológiai aktivitásban; annak megszerzéséhez az 1-es pozícióban a vese szintjén további hidroxilezést kell végezni, ahol a vese alfa-hidroxiláz lép fel, ami 1, 25- (OH) 2- D3 vagy kalcitriol, a D-vitamin aktív metabolitja. kalcium és foszfátok mozgósítása a csontban. Ennek eredménye a szérum kalciumszint emelkedése (a kalcium koncentrációja a vérben).

A görcsök típusai

  1. A leggyakrabban előforduló csalik hiánya a vit D; a kalciferol elégtelensége a kalcium belek felszívódásának csökkenését indukálja, következésképpen a hipokalcémia stimulálja a parathormont, ami csökkenti az ásványi anyag kiválasztását és serkenti a csontok mobilizálódását, csökkentve az ásványi anyagokat.

    2. A krónikus intestinalis malabszorpció következtében kialakuló ricketek esetében ez a betegség másodlagos szövődménye, mint például a celiakia, a cisztás fibrózis és a bél reszekció; ezek felelősek mind a kalcium-malabszorpcióért, mind a D-vitaminért.

    Mindkét esetben mind a 25-OH-D3, mind az 1, 25- (OH) 2 -D3 alacsony szintje van.

  2. A hepatikus osteodystrophia, ahogy maga a kifejezés is említi, a májkárosodást okozó betegség által okozott csontváltozás; ezek közül a leggyakoribb a biliáris cirrhosis és az epeutak arthritis. Mivel a máj aktivitása károsodott, mind a 25-OH-D3, mind az 1, 25- (OH) 2 -D3 alacsony szintje van.

    Ezzel szemben az antikonvulzív terápia következtében fellépő rohanások olyan gyógyszerek, mint a barbiturátok alkalmazása, amelyek 10-30% -ánál a csontrendszeri deformációval kapcsolatos problémákat okoznak.

  3. A családon belüli hipofoszfatémiás görcsök genetikailag autoszomális domináns betegség; az előfordulási gyakoriság 1/10 000 és 1/1 000 000 között van, de a legvalószínűbb arány 1/20 000.

    Az 1-es típusú D-vitamin-függő ricketeket a gén mutációja indukálja, amely kódolja a vese-alfa-hidroxilázt, és ennek következtében az 1, 25- (OH) 2- D3 alacsony szintjeit regisztráljuk.

    A vese osteodystrophia a krónikus veseelégtelenségre jellemző vesefunkció csökkenéséből adódik, ami gyakran másodlagos hyperparathyreosis kialakulását okozza [hyperphosphataemia okozta hypocalcemia és az alacsony koncentrációban jelenlévő 1, 25- (OH) 2- D3 szintézisének csökkenése). gyenge vesefunkció].

    A tubulopátiás görcsöket olyan betegségek okozzák, mint a Fanconi-szindróma, az 1. típusú tirozinémia és a tubuláris acidózis.

    Ezzel szemben az onkogenetikus ricketek a mesenchymális eredetű neoplazma (általában jóindulatú) bizonyos formáihoz kapcsolódnak, amelyek a csökkent intesztinális foszfát-reabszorpció következtében hipofoszfatémiát eredményeznek, ami 1, 25 (OH) 2 alacsony szintjéhez adódik.

  4. A 2-es típusú görcsöket a célszervek 1, 25- (OH) 2- D3-nak való szöveti ellenállása okozza; az 1. típusú ricketektől eltérően, ahol a szintje különösen alacsony, a 2-es típusú ricketben szenvedő betegeknél az 1, 25- (OH) 2- D3 nagyon magas

A ricketek remissziójához hasznos terápia szorosan kapcsolódik az etiopathogenetikai okhoz; az első cél mindig a következő szintek kiegyensúlyozása :

  • vit. D [mind a 25 (OH) és az 1, 25 (OH) 2 ]
  • szérum kalcium
  • foszfor

de ehhez a másodlagos rohanások formáiban szükség van egy olyan terápiára, amely hasznos a primitív betegség megoldására. A genetikai változások nem tartoznak ebbe a kategóriába, és a szövődmények csökkentése érdekében meg kell növelni a vit. D a normál ajánlott adagok felett.

Irodalom:

  • Gyermekgyógyászati ​​kézikönyv - MA Castello - Piccin - cap5 - pag 152: 158.

Érdekes Cikkek