bébi egészség

Tourette-szindróma

általánosság

A Tourette-szindróma egy olyan rendellenesség, amely többszöri és önkényes motort és hanghangot okoz. Gyermekkorban vagy serdülőkorban jelentkezik, és befolyásolja a fiatal betegek társadalmi és oktatási életét.

A Tics gyakran nem az egyetlen tünet, mivel más neuropszichiátriai rendellenességekhez kapcsolódnak.

Sajnos nincs specifikus gyógymód. Bizonyos gyógyszerek, pszichoterápia és pontos morális támogatás azonban csökkentheti a kóros gyakoriságot és a rendellenes viselkedést.

Mi a Tourette-szindróma

A Tourette-szindróma egy gyermekkori és serdülőkori neuropszichiátriai rendellenesség, amelyet motoros és hangos (vagy vokális ) hangok jellemeznek . Ezek a hangok ismételt és akaratlan mozgásokból és hangokból állnak; ezenkívül nehezen kontrollálhatók és motiválatlanok, vagyis nincs pontos céljuk.

Kapcsolódó zavarok

Gyakran előfordul, hogy a fiatal betegek figyelemhiányt, hiperaktivitást és egyéb viselkedési zavarokat mutathatnak. Ezek az egyesületek tovább súlyosbítják a klinikai képet.

TIC IN TOURETTE SYNDROME

A gyermekkorban és a serdülőkorban nagyon gyakori az ismétlődő hangok. Gyakran előfordulhat azonban, hogy ezek a gócok NEM kapcsolódnak bizonyos neuropszichiátriai patológiákhoz. Ezek az akaratlan megnyilvánulások kevesebb mint egy évig tartanak, és ingadoznak: vagyis jönnek és mennek.

A Tourette-szindrómát viszont fárasztó hangok jellemzik, amelyeket a nap folyamán többször megismételnek, és hosszú távon (több mint egy éve).

ADULT AGE

A legtöbb esetben a felnőttkor elérésével a tics eltűnnek vagy jelentősen csökken. A serdülőkor után a Tourette-szindrómában csak kevés ember fordul elő azonos gyakorisággal.

járványtan

A Tourette-szindróma meglehetősen gyakori. Ez körülbelül 100 emberből áll és háromszor gyakrabban fordul elő férfiaknál, mint a nőknél.

okai

A Tourette-szindróma pontos oka ismeretlen. Azonban a betegség eredetére vonatkozóan több hipotézis született:

  • Genetikai elmélet
  • Neurológiai elmélet
  • Környezeti elmélet

GENETIKAI TUDOMÁS

Ez az elmélet azon a megfigyelésen alapul, hogy a Tourette-szindrómában szenvedő fiatal betegeknél legalább egy családtag (apa, anya vagy testvér) azonos rendellenességekkel rendelkezik. Ez arra utal, hogy lehet egy gén vagy több, mint egy beteg, aki részt vesz a betegség kialakulásában. Jelenleg nincsenek nyomok arra vonatkozóan, hogy ez a gén hogyan és hogyan továbbítja a szülőket és a gyermekeket.

NEUROLÓGIAI TEORY

Egyes tanulmányok szerint a Tourette-szindróma mögött agyi hiány áll fenn. Ezek a diszfunkciók a dopaminra és a dopaminerg rendszerre vonatkoznak : valójában úgy tűnik, hogy az agyban jelenlévő limbikus területek, a bazális ganglionok és az elő frontális kéreg szerepelnek.

Megjegyzés: a dopamin egy agyban előállított neurotranszmitter. Sok funkciója van: például viselkedésre, önkéntes mozgásra, alvásra, hangulatra, motivációra és tanulásra hat.

KÖRNYEZETVÉDELEM

Nincs egyértelmű bizonyíték az elmélet megerősítésére. Kimutatták azonban, hogy kapcsolat van a Tourette szindróma és a problémás terhesség között .

Problémák a terhesség alatt a Tourette-szindróma eredetén
  • Hosszú munka
  • Anyai stressz a terhesség alatt
  • Az újszülött kis súlya születéskor

Egy másik környezeti tényező, amely még tanulmányozás alatt áll, a strep-fertőzés .

Tünetek és társulások

További információ: Tünetek Tourette szindróma

A Tourette-szindróma jellegzetes tünetei a motorok és a hangos ( vagy énekes) hangok .

Másrészről a kevésbé gyakori megnyilvánulások a koprolália, a palilalia, néhány szociálisan nem megfelelő viselkedés, echolalia és ecoprassia .

Végül, ahogy már említettük, a Tourette-szindrómát gyakran viselkedési zavarok kísérik, mint például:

  • Figyelemhiányos hiperaktivitási zavar (ADHD, angol nyelven; DDAI, olasz nyelven)
  • Obszesszív-kompulzív zavar (DOC)
  • Tanulási nehézségek
  • Önkárosító
  • Hangulati változások

TIC MOTORS ÉS TONE PHONICS

  • A motorkerékpárok önkéntes mozgások, amelyeket cél nélkül hajtanak végre.

    A hangos hangok az értelmetlen hangok szabályozatlan kibocsátásából állnak.

Ezek olyan megnyilvánulások, amelyek biztosan nem maradnak észrevétlenek: valójában meggyőző módon megismétlődnek, és egy évet meghaladó ideig sújtják a beteget. Néha olyan intenzívek, hogy bonyolítják a társadalmi kapcsolatokat és az iskolai tevékenységet.

A beteg leírása alapján a tic a viszketéshez vagy a karcoláshoz hasonlítandó szükséglet; a végrehajtás úgy érezhető, mint a feszültség felhalmozódása.

A pólusok akkor jelenhetnek meg, amikor a beteg 2 és 14 év közötti, bár általában 7-8 éves korban jelentkeznek.

Tic motorokPhonic (vagy vokális) hangok
A szemhéj (ok) villogásaToroktisztítás
Fej rázzaköhögés
Száj csavarszaglás
A száj összehúzódásakiabálás
A végtagok kiterjesztése (például rúgás)Imitálja az állati hangokat
Váll felvételek

EGYÉB KOCKÁZATOK

Előfeltétel: egyes orvosi szövegek a coprolalia, a palilalia, az ecolalia és az ecoprassia mint összetett hangzás / motorok.

A Coprolalia a betegnek az obszcén és vulgáris szavak / kifejezések folyamatos megnyilvánulása.

Néha a beteg csak durva, de nem obszcén viselkedést végez. Ebben az esetben a nem obszcén társadalmilag nem megfelelő viselkedésről beszélünk (NOSI).

A Coprolalia és a NOSI spontán cselekedetek, amelyeket nem szabad összekeverni a beteg oktatás vagy erkölcsi hiányával. Gyakran előfordul, hogy a Tourette-szindrómát a két tünet azonosítja, de helyes, hogy ritkán fordulnak elő, amelyek csak a betegek 10-15% -ában fordulnak elő.

A palilália a saját szavainak megismétlése, ok nélkül és helytelenül .

Az Ecolalia és az ecoprassia a mások által beszélt szavak ismétlődése és mások által végzett gesztusok ismétlése. Ismét ezek indokolatlan cselekmények.

A TOURETTE SYNDROME-hoz kapcsolódó zavarok

A Tourette-szindrómában szenvedő betegeknek más kapcsolódó neuropszichiátriai rendellenességek is lehetnek . Orvosi nyelven az a feltétel, hogy egy személy két különböző eredetű tünetet mutat, comorbiditásnak hívják.

Ezeknek a morbidis szövetségeknek a gyakoriságára vonatkozóan nincsenek bizonyos adatok: egyes tanulmányok szerint a 10-ből 8-9 esetben más kóros elváltozások jelentkeznek; más tanulmányok viszont kisebb gyakorisággal beszélnek, 10 esetben körülbelül 4-5.

A legfontosabb és súlyos betegségek a következők:

  • Figyelemhiányos hiperaktivitási zavar ( ADHD vagy ADHD )
  • Obszesszív-kompulzív zavar ( DOC )

Ehelyett kevésbé gyakori:

  • Tanulási nehézségek
  • Önkárosító
  • Hangulati változások

A komorbiditás súlyosbítja a fiatal beteg beilleszkedését a társadalmi és a scholastic kontextusba.

Az alábbi táblázat összefoglalja a Tourette-szindrómához kapcsolódó különböző betegségek főbb jellemzőit.

Kapcsolódó patológiaRövid leírás
ADHD vagy ADHD, figyelemhiányos hiperaktivitási zavarA betegek könnyen elterelhetők, gondatlanok és szervetlenek. Játszanak és hangosan beszélnek. Mindig mozognak és megszakítják az őket körülvevő emberek tevékenységét
DOC, rögeszmés-kényszeres betegségA szorongás és az ellenőrzés elvesztése a nem megfelelő gesztusok vagy a vulgáris szavak kijelentésének félelme miatt.

Az elhízások ismétlődő, céltalan cselekedetek: például a kezek ismételt mosása vagy az objektumok számlálása

Tanulási nehézségekEz diszlexiában és diszterográfiában nyilvánul meg
ÖnkárosítóA hajlítás, a karcolás, a fej vagy a lyukasztás hajlama
Hangulati változásokSzorongás és depresszió

diagnózis

Előfeltétel: nincs teszt vagy műszeres vizsgálat, amely lehetővé teszi a Tourette-szindróma diagnosztizálását. Ezért az orvosok a tünetek aprólékos megfigyelésére és egy szövegre, az ún. " Mentális zavarok diagnosztikai és statisztikai kézikönyvére " (angol DSM) támaszkodnak . A mentális betegségek tüneteinek pontos leírása. A konzultáció az összehasonlító eszköz, amelyre bízhatunk abban, hogy a Tourette-szindróma gyanúja esetén találkozunk.

A KÉZIKÖNYV EGYÉB SZÜKSÉGEI

Az alábbiakban néhány alapvető lépést talál a DSM kézikönyvben, amelyek segítik a diagnózist.

Ez Tourette szindróma, ha:

  • A páciens több motort és egy vagy több hanghangot mutat
  • A motor és a hanganyagok legalább egy évig tartanak
  • A hangok gyakorisága ugyanazon a napon belül magas
  • A ticsektől való elengedés nem haladja meg a három egymást követő hónapot
  • A rendellenességek 18 éves kor előtt jelentkeznek
  • A kezdet nem az anyag (gyógyszer vagy gyógyszer) bevételének köszönhető.

DIFERENCIÁLIS DIAGNÓZIS

A csizmákat más különböző betegségekkel lehet okozni vagy összekeverni. Például:

  • epilepszia
  • Agyi rendellenességek
  • Hypothyreosis
  • Kábítószerek (kokain)
  • Wilson-betegség
  • autizmus
  • Encephalitis (Sydenham Korea)
  • Huntington Korea
  • Klinefelter-szindróma
  • gyógyszerek
  • Tuberous sclerosis

Ezért igaz, hogy nincs diagnosztikai teszt a Tourette-szindrómára, de instrumentális tesztek elvégzése hasznos lehet a fent említett betegségek némelyikének kizárására.

Az ajánlott tesztek: elektroencefalogram, agyi MRI és vizeletvizsgálat.

Megjegyzés: a motoros tonik, vagy a hangzás csak a betegségben található betegségek egyik tünete. Valójában mindegyikük más, néha egyértelműen megnyilvánuló megnyilvánulásokkal rendelkezik.

terápia

Két helyiség:

  • A legtöbb Tourette-szindrómás beteg enyhe formája a betegségnek, amely nem igényel különleges kezelést.
  • A felnőttkorban, amint már említettük, a betegség spontán remissziója következik be, néha következmények nélkül.

Ami a diagnózist illeti, a Tourette-szindrómára nincs specifikus terápia. Lehetséges azonban a tünetek enyhítése gyógyszerek és pszichológiai és viselkedési gondozással . Ezek a terápiás beavatkozások javítják a fiatal betegek életminőségét, különösen akkor, ha súlyos betegségben szenvednek.

Ha ezek a kezelések sikertelenek, a műtét is alkalmazható, de ez egy kicsit megfontolt lehetőség, mivel bizonytalan és nagyon veszélyes.

FARMAKOLÓGIAI TERAPIA

A cél kettős:

  • Csökkentse a hangok gyakoriságát
  • Tartsa be a figyelemhiányos zavart és az obszesszív-kompulzív zavarokat

A tics és néhány rögeszmés viselkedés csökkentése érdekében az antipszichotikákat a betegnek adják. Az antipszichotikumok egyes agyi hírvivőket, neurotranszmittereket, például dopaminot, noradrenalint és szerotonint modulálnak. Részleges sikerrel és súlyos mellékhatásokkal rendelkezhetnek.

Az obszesszív-kompulzív zavarok okozta szorongásra való reagálás érdekében benzodiazepint használnak: clonazepam . Az adminisztráció nem mindig rendelkezik a kívánt hatásokkal.

Végül a stimulánsok, például a metil-fenidát használják a figyelemhiány megszüntetésére.

A táblázat a Tourette-szindróma esetében a leggyakrabban használt gyógyszereket mutatja.

antipszichotikumokcél
Haloperidol

A riszperidon

pimozid

Az aripiprazol

sulpirid

Csökkentse a hangok gyakoriságát és néhány rögeszmés viselkedést
benzodiazepinekcél
clonazepamAntidepresszáns, nyugtató és szorongásgátló
A figyelem ösztönzőicél
metilfenidátAz ADHD (vagy ADHD) okozta figyelemhiány

Megjegyzés: jelenleg ezek a gyógyszerek nem regisztráltak Tourette szindróma kezelésére mellékhatások és bizonytalan siker miatt. Némelyik a kapcsolódó patológiákra vonatkozik, mint a metilfenidát esetében, de ebben az esetben is vannak felhasználási feltételek.

PSICHOLÓGIAI ÉS VÉDELMI TERAPIA

A fő pszichológiai terápiák a kognitív-viselkedési pszichoterápia ( TCC ) és az úgynevezett Habit Reversal Training .

A cél az, hogy csökkentsük a zónák gyakoriságát, és tanítsuk a páciensnek, hogy elsajátítsa a szükségletet. Az, hogy képesek vagyunk irányítani a hangokat, óriási segítséget nyújt a társadalmi és iskolai környezetben való részvétel javításához. Sajnos ezek a két pszichoterápia nem mindig sikeresek.

OKTATÁS ÉS TÁMOGATÁS

A Tourette szenvedők családtagjai kulcsszerepet játszanak a terápiás kurzus során. Valójában láttuk, hogy a kezelések hatékonyabbak azoknál a betegeknél, akiket családok támogatnak. Ezért elengedhetetlen, hogy a szülők dokumentálják a megfelelő magatartást, amelyet ezekben az esetekben fogadnak el, és aztán gyakorlatba helyezik.

Egy másik fontos szerepet játszik az iskola. Elősegítenie kell a Tourette-szindrómás személyek bevonását. A tanároknak támogatniuk kell a betegeket, meg kell érteniük a problémáikat, és érezniük kell, hogy más diákok is elfogadják. A „ellenséges” iskolai környezet ellentétben áll a családok erőfeszítéseivel, ami megnehezíti a helyreállítást.

SEBÉSZET

Ezt nevezzük mély agyi stimulációnak ( Deep Brain Stimulation, DBS ). A műtéti eljárás elektródák behelyezése az agyba. Ezek az elektródák stimulálják azokat az agyterületeket, amelyekről feltételezhető, hogy részt vesznek a Tourette-szindrómában.

Ez egy olyan módszer, amely még mindig tökéletes, mivel nem bonyolult. Jelenleg csak akkor működik, ha a kábítószer és a pszichoterápia nem működik.

prognózis

A Tourette-szindrómás betegek esetében a prognózis eseti alapon eltérő. Továbbá nincsenek olyan klinikai vizsgálatok, amelyekre várhatóan fejlődik.

A legtöbb betegnél, amikor felnőttkorukba kerülnek, spontán és majdnem teljes körű remisszió következik be. A prognózis pozitív, mivel a tics ritka epizódokká válik; következésképpen nem befolyásolják a betegek életminőségét.

Az esetek egy kis része azonban felnőttkorban is jelentkezik, gyakori betegség és egyéb rögeszmés betegségek. Ezekre az emberekre hatással lehet a társadalmi és munkahelyi élet: az elfogadás és az adott tevékenység végrehajtása nagyon nehéz lehet. Ezért a prognózis kevésbé jó, mint az előző.

Emlékeztetni kell azonban arra, hogy bármi is legyen a patológiás pálya, a Tourette pácienseinek intelligenciája és élettartama nem szenved hátrányosan.