meghatározás
A lehetséges fertőző etiológia betegségei közül kiemelkedik a Kawasaki-kór: a lázas vasculitis, akut kurzussal, tipikusan a négy éves korú csecsemők számára. Mint tudjuk, a vaszkulitisz a vérerek gyulladása, így az artériák is; pontosabban, a Kawasaki-kór egy autoimmun betegség, amely a kis- és közepes méretű artériákat érinti.
A kifejezés elemzése
előfordulás
Kawasaki-betegség jelenleg széles körben elterjedt a világon; különösen az ázsiaiokat (különösen a japán származásúakat) érinti, de az emberi fajok a betegség lehetséges célpontjai. A Kawasaki-betegség kockázata azonban szinte nulla, a néger és a kaukázusi faj között.
Tekintettel a betegség terjedésére világszerte, az endémiás Kawasaki-kórról beszélünk; továbbá úgy vélik, hogy a betegség 2–3 évente ismétlődik, különösen tavasszal és télen.
Megfigyelték, hogy a Kawasaki-kór elsősorban a férfiakat érinti; a 4 év alatti gyermekeknél azonban a betegség egyértelműen előrehaladt, különösen 9 és 11 hónapos kor között.
A legújabb orvosi statisztikák kimutatták, hogy:
- A Kawasaki-betegségben szenvedő betegek 80% -a kevesebb, mint 4 éves
- A Kawasaki-betegségben szenvedők 50% -a 2 évesnél fiatalabb
- A Kawasaki-betegségben szenvedő betegek 2-10% -aa 6 hónapos életet megelőzően köti össze a betegséget
A Kawasaki-betegséget a Schonlein-Henoch purpura után a csecsemőket érintő artériák második gyulladásának tekintik.
okai
Amint azt a cikk elején említettük, a Kawasaki-betegség az ismeretlen etiológia egyik betegsége. Valószínűleg fertőző betegség, de jelenleg nincs tudományos bizonyíték az elmélet bizonyítására.
Megfigyelhető, hogy a Kawasaki-betegség gyakran enyhe vagy közepes vírusos megbetegedések eredményeképpen fordul elő: ebben a tekintetben valószínű, hogy bizonyos összefüggés van a vizsgált betegség és a vírus patológiák között.
Egy másik valószínűsíthető etiopatológiai hipotézis a következő: lehetséges, hogy a kiváltó ok mérgezés (pl. Higany), allergia, immunológiai betegségek és mindenekelőtt a fertőzések.
Néhány hipotézis is kialakult a Kawasaki-betegségért felelős fertőző ágensekre: Episten-Barr-vírus (ugyanaz a személy, aki Burkitt-féle limfómaért felelős), Retrovirus, B-19 parvovírus (az ötödik betegség tipikus kórokozója), streptococcusok és stafilokokok. A közelmúltban azonosított további lehetséges okozati ágensek az autoimmun kötőszöveti betegségek.
tünetek
A Kawasaki-kór három különböző fázisban írható le:
- Kezdeti fázis (akut lázas) : ebben az első fázisban - 14-30 napig - a Kawasaki-betegség nagyon magas lázzal, hangulatváltozással, ingerlékenységgel, anorexiával, szepticemiás sokkkal (szisztémás érrendszeri elégtelenség), pleurális effúzióval kezdődik. bőrkiütés, papulák és maculák (hasonlóak a skarlátos lázhoz az esetek 5% -ában, vagy a kanyaró 30% -ában), viszketéssel. A kötőhártya hiperémia, a bukkális erythema, a szájnyálkahártya közelében fellépő elváltozások és az erythema kialakulása a kezek tenyerein. A nyaki limfadenopátia a Kawasaki-betegség első fázisát jellemző prodrom: a nyirokcsomók, gyakran fájdalmasak, lágyak a tapintásra és a bőrre, amely borítja őket piros és meleg. [az orvosi szerződésből, 3. kötet, G. Crepaldi, A. Baritusso]
- Al-akut fázis: a Kawasaki-betegségben szenvedő beteg diffúz desquamációt mutat, gyakran trombocitózissal (vérlemezkék feleslegével) kapcsolatos. Lehetséges, bár kevésbé gyakori, arthritis és arthralgias, vaszkuláris elváltozások, halálos kimenetelű szívváltozások az esetek 1-2% -ában (miokardiális infarktus, myocarditis, perikarditis, aritmiák, koszorúér-trombózis, stb.).
- Meggyógyulási fázis : körülbelül három hónapig tart, majd a Kawasaki-betegség tipikus jelei eltűnnek, bár néhány szívbetegség fennmaradhat. Hasi fájdalom, aszeptikus meningitis, pyuria, urethritis és májbetegségek is lehetségesek.
Nyilvánvaló, hogy a fent leírt összes tünet nem valószínű, hogy ugyanabban a betegben fordul elő. Néhány klinikai tünet azonban elengedhetetlen a helyes és egyértelmű diagnózis kijelöléséhez; ezek közé tartoznak a következők: magas láz 5-7 napig, ödéma és bőrkiütés, szájüreg léziók, megnagyobbodott nyirokcsomók és kötőhártya hiperémia.
diagnózis
Általában a diagnózis csak klinikai. Láttuk, hogy bizonyos sajátos jelek szükségesek a Kawasaki-betegség bizonyosságának megállapításához. Fontos a kanyaró differenciáldiagnózisa, a skarlátos láz, a mérgező sokk (a Kawasaki-betegség lehetséges klinikai jelei), a higanymérgezés, a juvenilis rheumatoid arthritis, az enterovírus-fertőzések és a leptospirosis.
A Kawasaki-betegség megállapításához a leghasznosabb diagnosztikai tesztek közé tartoznak a következők: echokardiográfia, echokardiogram, szemészeti vizsgálat hasított lámpával [fertőző betegségekből, Mauro Moroni, Roberto Esposito, Fausto De Lalla].
terápiák
A terápia intravénás immunoglobulinok (Privigen ®) beadását foglalja magában Kiovig ® Flebogammadif ®), amely aszpirinnal kapcsolatos. Amikor a beteg nem reagál a kezelésre, az infliximab, egy erős gyógyszer, amely a monoklonális antitestek kategóriájába tartozik (az autoimmun betegségek kezelésére) általában ajánlott. Figyelembe véve, hogy az egyedülálló ok-okozati tényezőt nem azonosították vagy nem állapították meg, az alkalmazott terápiák célja a gyulladás csökkentése és a koszorúér-komplikációk megelőzése.
Szerencsére az esetek túlnyomó többségében a prognózis jó, míg a szívbetegségben szenvedő Kawasaki-betegségben szenvedő betegek 1-2% -a, a prognózis rossz.
