meghatározás
A cisztás fibrózis súlyos örökletes betegség, amelyben az exokrin mirigyek működési zavarai vannak, amelyek szekréciója túlságosan gazdag vastag nyálkában; a nyálkahártya sűrűsége és sűrűsége gátolja a szekréció fiziológiai áramlását, ezáltal komoly mirigyelzáródásokat okozva.
- az exokrin mirigyek kijelölésre kerülnek, hogy a szekrécióikat átmásolják; ezek a következők: hasnyálmirigy, verejtékmirigyek, nyál-, bél- és hörgőmirigyek.
okai
A cisztás fibrózist a CFTCR gén hibája okozza, amely felelős a klór transzlokációját szabályozó fehérje megváltoztatásáért az exokrin mirigyek membránjain keresztül. A cisztás fibrózis egy halálos betegség, amelynek autoszomális recesszív átvitele van, amely kizárólag homozigótákban fordul elő.
tünetek
A cisztás fibrózist jellemzően a bél- és a hörgőbetegség tünetei jellemzik; az érintett betegeknél a fertőzések hajlamosak a méhnyak nyálka viszkozitásának növekedése által okozott fertilitás csökkenése mellett. A betegséghez kapcsolódó egyéb tünetek a következők: halitózis, katarr, májcirrózis, hasi görcsök, emésztési és légzési nehézségek, fogyás, izomfájdalom, láz, faringitis, étvágytalanság, hányinger, steatorrhea, köhögés, hányás.
Tájékoztatás a cisztás fibrózisról - Cisztás fibrózis kezelés A gyógyszerek nem szándékoznak helyettesíteni az egészségügyi szakember és a beteg közötti közvetlen kapcsolatot. A cisztás fibrózis - cisztás fibrózis gyógyszerek alkalmazása előtt mindig forduljon orvosához és / vagy szakemberéhez.
gyógyszerek
Szörnyű és halálos betegség, a cisztás fibrózis messze a leggyakoribb betegség, amelyet a kaukázusi faj között genetikailag továbbítottak; örökletes állapot, nincs gyógyítás, amely képes a betegséget fejjel lefelé fordítani. Az elmondottak ellenére a cisztás fibrózisban szenvedő betegeket gyógyszerekkel és egyéb terápiás segédanyagokkal kezelik, amelyek célja a tünetek csökkentése és a szövődmények megelőzése; célzott kezelésre lehet szükség a tápanyag és a vitamin felszívódásának javítása érdekében.
A cisztás fibrózisos betegek alultápláltak; ezért ajánlott a kiegyensúlyozott étrend (étrendként értelmezett) követése, megfelelő kalóriabevitellel.
Mint már említettük, a cisztás fibrózisban szenvedő betegek nagyobb fertőzési hajlammal rendelkeznek, és gyakran panaszkodnak a légzőszervi betegségekre; ezeknek a problémáknak a kezelése érdekében elengedhetetlen az antibiotikumok bevétele, mind a baktériumok sértésének megakadályozása, mind a gyógyulás érdekében. A dekongesztáns szerek hasznosak ahhoz, hogy a beteg jobban lélegezzen; ha ez nem elég, a cisztás fibrózisos betegeknek oxigén-kiegészítésre van szükségük az orr és a száj fölött elhelyezett speciális maszk segítségével.
Súlyos esetekben a cisztás fibrózis számos szervet károsíthat; a károsodás kezelésére lehetőség van sebészi rezekció vagy szervátültetés (tüdő / máj) kezelésére.
Antibiotikumok : a cisztás fibrózis összefüggésében bakteriális sértések megelőzésére vagy kezelésére: általában az antibiotikum beadására vonatkozó indikatív dózis ebben az esetben kb. Kétszerese a szokásos bakteriális fertőzésekhez képest, és a kezelés időtartama a következő: legalább 2 hétig. Az adagolás módját és az időzítést azonban az orvosnak a bejelentett kár és az érintett kórokozó alapján kell megállapítania.
- Amikacin (pl. Chemacin, Mikan, Likacin): a gyógyszer az aminoglikozidok osztályába tartozik. A Pseudomonas aeruginosa fertőzések cisztás fibrózisban szenvedő betegek kezelésére indikált ; az adagolást a szérumkoncentráció alapján kell testre szabni; általában 35 mg / ttkg, naponta egyszer, intravénás infúzióban, egyszeri adagolásban vagy osztott adagokban 6-8 óránként.
- Azitromicin: ez egy makrolid antibiotikum, amelyet a Pseudomonas aeruginosa fertőzések kezelésére használnak cisztás fibrózisban szenvedő gyermekeknél: indikatív módon, minden második napon 250 mg aktív, három hétig (hétfőn, szerdán, pénteken) három napig. 25-40 kg súlyú betegeknél. Ha a gyermek súlya meghaladja a 40 kg-ot, vegye be a dupla adagot a fent leírtak szerint. Ha a beteg nem tolerálja az adagot, hetente kétszer csökkentse az adagot. Forduljon orvosához.
- Aztreonam (pl. Cayston): ezzel az antibiotikummal végzett kezelés 75 mg-os dózist vesz fel 2-3 perces porlasztással (egy speciális műszerrel); ismételje meg az adagolást naponta háromszor 28 napig. A fenntartó dózis esetében a kezelést 28 napos ciklusokban ismételje meg, majd további 28 napos megállást. Ez a antibiotikum, mind a felnőttek, mind a gyermekek esetében, a cisztás fibrózis összefüggésében különösen hatásos a P. aeruginosa által támogatott fertőzésekkel szemben.
- Tobramicin (pl. Tobi Podhaler): a gyógyszer az aminoglikozidok osztályába tartozik. A cisztás fibrózisban szenvedő betegeknél a bakteriális fertőzések esetén ajánlott a hatóanyagot intravénásan bevenni 5-10 mg / kg dózisban, 2-4 osztott adagban; alternatív módon, naponta 10-15 mg / kg 3-4 adagra osztva. Továbbá lehetséges, hogy a hatóanyagot egyetlen dózisban 24 órán át (7-15 mg / kg / nap) adjuk be. A fertőzés jellegétől és súlyosságától függően 14-21 napig folytassa a kezelést. A gyógyszert is beadhatjuk nazálisan, egy speciális porlasztót használva: 300 mg 15 percig, naponta kétszer, 28 napig. A fenntartó dózis a gyógyszer 4 hétig történő beadását jelenti, ezt követően pedig további 4 hétig tartó szuszpenzió. A cisztás fibrózisban szenvedő csecsemők esetében 6-8 óránként körülbelül 2, 5-3, 3 mg / ttkg; 5 évesnél idősebb gyermekek számára permetezzen 40-80 mg gyógyszert naponta 2-3 alkalommal. Az érintett gyermekek és fiatalok esetében, akik 6 és 18 év közöttiek, adják be a felnőtt dózist, lehetőleg nazálisan. Forduljon orvosához.
Bronchodilátorok és mucolytics : a cisztás fibrózisban szenvedő betegek gyakran panaszkodnak a légzési nehézségekre, amelyeket a nyálkahártyák és a hörgők felhalmozódása okoz. A hörgőtágító és a mukolitikus gyógyszerek adagolása javíthatja és elősegítheti a légzési kapacitást.
- Alfa dornáz (pl. Pulmozyme): 5 évnél idősebb cisztás fibrózisban szenvedő betegek légúti rendellenességeinek kezelésére. A gyógyszer spray-oldat formájában kapható (1 injekciós üveg 2, 5 mg aktív hatóanyagot tartalmaz). Ez egy géntechnológiai módszerekkel előállított rekombináns humán fehérje. Indikatív módon, naponta egyszer 2, 5 mg hatóanyagot, egy speciális porlasztót használva. Néhány betegnek napi két adagra van szüksége. Az ajánlott adag mind a felnőttek, mind a gyermekek esetében azonos.
- Acetil-cisztein (pl. Fluimucil, Altersol, mukizol, Solmucol): a gyógyszert terápiában alkalmazzák, mivel csökkenti a nyálka viszkozitását; továbbá antioxidáns tulajdonságainak köszönhetően a helyi gyulladást csökkenteni kell, megakadályozva a szövetek károsodását. A gyógyszer tablettákban vagy folyékony oldatokban kapható, amelyeket orálisan kell bevenni, napi 400-600 mg-os dózisban, vagy aeroszolos inhalálással.
Megjegyzés:
Néhány forrás azt is jelzi, hogy az albuterol (orrspray formájában) mucolytikus, hasznos a cisztás fibrózissal összefüggő légúti tünetek enyhítésére. Más szakemberek úgy vélik, hogy a sós hyperosmoláris oldat és a mannit (pl. Bronchitol, Osmohal) - egy speciális inhalátorral inhalálható porban - összekapcsolása garantálhatja a jobb terápiás hatást, ami a hörgők váladékát.
Egyes légzőszervi betegségekben szenvedő cisztás fibrózisos betegek inhalált vagy orális kortikoszteroidokat szedhetnek. A gyógyszer megválasztása, az alkalmazás módja és a kezelés időtartama kizárólag orvosi kompetenciák.
Emésztőenzimek : bizonyos élelmiszerek felszívódásának és emésztésének elősegítésére; tudjuk, hogy a cisztás fibrózisban szenvedő betegek erősen gátolják a tápanyagok elnyelésének képességét, és az emésztési enzimek bevitele elősegíti az emésztést. Az emésztő enzimek fontosak több vagy kevésbé összetett molekulák, például fehérjék, zsírok és keményítők asszimilációjának elősegítésére. Következésképpen a hasnyálmirigy enzimhiány - a cisztás fibrózis összefüggésében rendkívül valószínű előfordulás - jelentősen ronthatja az emésztési aktivitást, előnyben részesítheti a meteorizmust, a meteorizmust, a hasi fájdalmat és a duzzanatot, hasmenést stb.
- Pancrelipáz (pl. Creon, pancrex): a terápiát 500 egység / kg hatóanyag bevételével kezdjük orálisan az étkezés során. A fenntartó dózis 400-2, 500 egység / kg gyógyszer bevételét tervezi étkezésenként. Minden snack esetében vegye fel a szokásos adag felét.
- Pancreatin (pl. Pancreatin TN): a pankreatin egy, a hasnyálmirigy által szintetizált enzimek heterogén kombinációja, amely elengedhetetlen a makro-tápanyagok emésztéséhez. A creaticus fibrosisos betegeknél a pankreatin-kiegészítés gyakran elengedhetetlen. A gyógyszer visszaélése hasmenést, székrekedést, gyomorfájdalmat, vagy különösen érzékeny betegeknél is súlyos allergiás reakciókat okozhat. Forduljon orvosához.
Vitaminok : a cisztás fibrózisban szenvedő betegeknél gyakran jelentkezik a vitaminhiányhoz kapcsolódó alultápláltság; ennek a problémának a kezelése érdekében ajánlatos kiegészíteni az étrendet (esetleg hiperkalorikus és sókban gazdag) vitamin-kiegészítéssel.
- E-vitamin (tokoferol): antioxidáns, kiválóan alkalmas lipid oxidációs reakciók megelőzésére.
- D-vitamin (pl. Hosszú élettartamú D-vitamin, Ditervit K, Xarenel, Tridelta Norm, Dibase, Ostelin): hasznos a kalcium felszívódására az emésztőrendszerben, a kalcium mozgását a csontokba és a vesefunkciós felszívódásra.
- K-vitamin: hasznos a csonttömeget alkotó fehérjék megfelelő működésének elősegítésére.
- A-vitamin (pl. Adisterolo, Evitex, Vitalipid): Az A-vitamin pozitív terápiás hatást fejt ki a tüdőkárosodás degenerációjának megelőzésére és az oxidáció ellen, különösen a cisztás fibrózis összefüggésében.
