Mik azok a Telangiectasiasok
A telangiectasia kismértékű véredények (venulák, kapilláris arteriolák) ártalmatlan tágulása, amely az epidermiszen kívül látható. A telangiectasiasok felszínes szinuszos arborescenciákként jelennek meg, kékes-vörös színnel, gyakran gyulladásos degeneratív természetű bőrbetegségek következményeivel: nem meglepő, hogy a telangiectasiasok gyakori rendellenességet jelentenek a bőrgyulladásokban.
A kifejezés eredete
A "teleangektázia" kifejezés etimológiája kíváncsi, ami az ókori görögök által a kisméretű erek látható léziójának tulajdonított nevéből származik. Telos (finom), angeion (váza), ektasis (dilatáció) vagy a hajó végének sérülése / tágulása = tele-ang-ectasia .
előfordulás
A telangiektasiák férfiaknál és nőknél fordulnak elő, női hajlammal; általában a rendellenesség az életkor előrehaladásával függ össze, de vannak olyan esetek is, amikor fiatalok szenvednek telangiektázisoktól. Az öregedésben a telangiectasiasok inkább nyilvánvalóak: sőt, ha a fiatal alanyoknál az érintett vérerek átmérője 2 és 3 milliméter között van, az idősekben a méretek fokozódhatnak az agyi, tüdő- vagy arteriovenózisos fistulákhoz. szív. A telangiectasias az évek során változó tanfolyamot mutatnak: számuk és méreteik nemcsak megváltoznak, hanem az új telangiectasias megjelenése is nagyon valószínű.
Jellemzők
A telangiektaszikák mikroszárnyaként jelentkeznek, amelyek különböző formájúak lehetnek: lineáris, kör alakú, retikuláris, puffasztott, pöttyös vagy pókháló (ebben a tekintetben a telangiectasiasok összekeverhetők a pók angiómákkal). Hasonlóképpen, a telangiectasias különböző színeket vehet igénybe a lila és a kék, illetve a piros színig. Ezenkívül enyhén enyhülhetnek (papulák), arborizációval vagy anélkül (ágak elágazó elrendezése).
A sérülések nemcsak az epidermiszre, hanem a nyálkahártyákra is hatással lehetnek; általában kicsinek tűnnek, különösen az arc szintjén. Közelebbről, a telangiektázisok gyakran az ajkak belső felületén, az orr- és a nyaki nyálkahártyában, az ínyen, az auriclesen, a szájpadon helyezkednek el; néha még a törzs, a körmök, az ujjak, a láb talpai és a tenyerét is érintheti.
tünetek
A telangiectasiasok általában tünetmentes vénás rendellenességek: olyan érrendszeri változások, amelyek nem okoznak semmilyen tünetet vagy kóros hatást, annak ellenére, hogy a bőr megjelenése nyilvánvalóan megváltozik. Ezen kívül néha a telangiectasia viszketést okozhat, ezekben az esetekben jobb, ha nem becsüljük alá őket, és forduljon orvoshoz, hogy kizárják a még diagnosztizált patológiák jelenlétét.
Más esetekben viszont a telangiektázisok vérzéssel kapcsolatosak, különösen, ha a sérülések - súlyos jellegűek - a bőrre, a nyálkahártyákra és az emésztőrendszerre hatnak; mindazonáltal nagyon valószínűtlen, hogy az ilyen vérzés halált okozna. Ha a vérzés idővel megismétlődik, és bizonyos gyakorisággal fordul elő, az érintett személy még súlyos anaemiás (vashiány) is lehet.
okai
A telangiektasiák megjelenését elősegítő okok többszörösek lehetnek: vazodilatáció, ismétlődő gyulladásos folyamatok, genetikai hajlam, hormonális variációk (pl. Terhesség) és a bőrszövetek atrófiája, amelyek mindegyike hozzájárul a telangiektasiák etiopatológiai képének meghatározásához.
Azonban a legtöbb esetben a telangiectasia a vasodilatáció közvetlen következménye, amelyet a nehéz és nem megfelelő vénás vízelvezetés okoz.
besorolás
A telangiectasias klinikai képe alapján megkülönböztetünk:
- A vénás elégtelenség által okozott telangiektázisok : a vénás véráramlás lassulásával, valamint a lábakra, a lábakra és a combokra ható varikózusok miatt .
- A hormonális változások következtében fellépő teleangektázisok : a várandós nők, a menopauzális nők vagy a fogamzásgátló tablettát szedők tipikus rendellenessége (főleg a combokat érinti).
- A varicosis-reticularis telangiectasias : gyakran a vénás elégtelenség tüneteit képviselik.
- A kapilláris gyengeség által okozott telangiektázisok : a túlzott hő vagy hideg, az UV sugárzás (elsősorban a lábakra gyakorolt hatását) határozzák meg.
- Teleangektázistapadás : a telangiectasiasok műtéti beavatkozások eredményeként vagy a szklerotizáló anyagok beadását követően jelentkeznek. Általában néhány hónap alatt regresszálódnak, és nincs szükség a terápiák megoldására.
Végül, a genetikai okok miatt vannak bizonyos típusú telangektázisok : ez Osler-Rendu-Weber t elangektázia vagy örökletes vérzéses telangiectasia esetében fordul elő .
Az Osler-Rendu-Weber-betegség egy autoszomális-domináns genetikai transzmisszió-betegség, melynek sérülései a véredények több szervének megváltozásával kapcsolatosak; ezért számos szervet érint, például a májat, az agyat, a bőrt, a tüdőt és a gyomor-bélben oldódó berendezést. Általában epitaxis (a szervezet nyílásaiból származó vérzés, belülről származó külső vérzés) nyilvánul meg.
Az örökletes vérzéses telangiectasziasok alapját három gén mutációja (Endoglina, ALK1, SMAD4) képviseli. A gének megváltoztatása magában foglalja a telangiectasia megnyilvánulását: az érintett gén szerint a telangiektikus megnyilvánulás néhány klinikai különbséget mutat. Nincsenek megoldási terápiák, mivel genetikai betegség; ennek ellenére bizonyos terápiákat azonosítanak, hogy megkönnyítsék az abból eredő pszichológiai és fizikai rendellenességeket (olyan gyógyszerek alkalmazása, amelyek ellensúlyozzák a vérveszteséget, embolizációs technikák a patológia drámai előrehaladásának megelőzésére, hidratáció és nyálkahigiénia, lézerterápia) .
diagnózis
Kapcsolódó patológiák
Bizonyos esetekben különböző betegségekkel összefüggésben előfordulhatnak telangektázisok, amelyek közül néha az egyik fő tünet. Ezek között emlékeztetünk:
- Couperose ;
- Rozacea ;
- Scleroderma ;
- Aktin keratózis ;
- Ataxia-telangiectasia (vagy Louis-Bar szindróma), egy genetikai betegség, amelyet az immunhiányhoz és agyi ataxiához kapcsolódó okula-bőr telangektázisok képeznek;
- Xeroderma pigmentoso ;
- Sturge-Weber-szindróma, ritka, veleszületett idegsejt-betegség, amelyet az arc és a szem kis vérerek képződése jellemez;
- Bloom-szindróma, ritka genetikai kromoszóma-ruptúra-rendellenesség, amelyet a növekedési retardáció és a telangiektikus arckiütések megjelenése jellemez;
- Klippel-Trenaunay-Weber szindróma (vagy angio -osteo-hipertrófiai szindróma), egy ritka veleszületett betegség, amelyet a végtag véredéseinek rendellenességei jellemeznek.
kezelés
Természetesen az elvégzendő kezelés attól függ, hogy milyen típusú telangiektázia szenved a beteg, és mindenekelőtt az oka, ami kiváltotta őket.
Ezért, ha a telangiektázisok valamilyen alapvető betegség tünetét jelentik, akkor a kezelést az elsődleges rendellenesség gyógyítására kell irányítani, amely ezeket a mikrovaricákat okozza.
Néhány érintett személy az orvossal folytatott konzultációt követően lézerterápiát alkalmaz, amely a telangiectasia eltávolításának egyik legsikeresebb kezelése. A lézer mellett lehetőség van nagy intenzitású pulzáló fény, rádiófrekvenciás vagy scleroterápiás kezelésekre is.
A telangiektázisok közül a legsúlyosabb következmény az epitaxishoz kapcsolódik; ebből a szempontból a kezelés magában foglalja a helyi vérzéscsillapítók betöltését, elektrokonagulációját, embolizálását és alkalmazását, amelyek a vérzés megállítását célzó lehetséges intézkedések.
Figyelembe véve tehát, hogy egyes betegeknél a vérveszteség olyan következetes, hogy anémiát és vashiányt okoz, néha megfelelő a vérátömlesztés és a vaspótlás.
összefoglalás
A fogalmak javítása ...
betegség | hajszálértágulat |
A kifejezés eredete | Az ókori görögtől : Telos (finom), angeion (váza), ektasis (dilatáció): a hajó végének sérülése, tele-ang-ectasia . |
Klinikai kép | Aszimptomatikus vénás rendellenességek: lineáris, kör alakú, retikuláris mikrovaruszok, gyakran különböző fokú vérzéssel kapcsolatosak |
okai | Vasodilatáció, gyulladás, hormonális változások, szövet atrófia, genetikai hajlam |
besorolás |
|
Kapcsolódó patológiák |
|
lokalizáció | Arc (ajkak, homlok, aurikulák, orr- és nyelvnyálkahártyák, gumik), törzs, körmök, ujjak, belső szervek |
előfordulás | Különösen a harmincas évek után a férfiak és a nők |
diagnózis | Több telangiektális elváltozás, vérzés, a sebek progressziója az idő múlásával |
Telangiectasias: lehetséges terápiák | Feltöltések, elektrokaguláció, embolizáció, lokális haemostatikus szerek, lézerterápia, nagy intenzitású pulzáló fény, rádiófrekvencia, scleroterápia. |