bőr egészsége

A Pemphigus típusai: A különböző klinikai formák jellemzői

általánosság

A Pemphigus egy hamis dermatosis, mely autoimmun etiológiával rendelkezik,

  • A keratinociták közötti adhéziós molekulák elleni specifikus autoantitestek (az antigéneket desmogleinek képviselik), amelyek a páciens szérumában mérhetőek és ugyanazon bőrön rögzíthetők.
  • Acantholysis (a szomszédos epiteliális sejtek érintkezésének elvesztése), ami hólyagok és eróziók kialakulását eredményezi a bőrben és / vagy nyálkahártyákban.

A pemphigus diagnosztizálása alapvetően klinikai (bullous dermatosis), immunopatológiai (autoantitestek jellemzése) és szövettani (az általános klinikai képet azonosítja).

A betegség krónikus és potenciálisan halálos, ha kezeletlen.

A pemphigus típusai

A "pemphigus" kifejezés autoimmun bőrbetegségek csoportját jelzi, melyet a bullous léziók fejlődése egyesít. Ezek a patológiák gyakran korrelálnak egymással (általánosságban egy olyan alakzat több altípust mutat), de klinikailag különböznek a szövettani és patofiziológiai szempontból.

A pemphigus különböző formáival kapcsolatos klinikai tünetek bemutatása szintén változó.

A pemphigus különböző formáit különböző kritériumok szerint lehet besorolni, de a buborékképződés hisztopatológiai helyszíne alapvetően jellemezhető.

Attól függően, hogy a hámsejtes elváltozások az epidermisz különböző rétegeiben helyezkednek el, azaz az acantholízis szintjétől függően, megkülönböztetünk:

  • Az alacsony akantolízisű pemphigus (befolyásolja az epidermisz mély területének csomópontjait, a bazális réteg szintjén). Ebbe a csoportba tartoznak:
    • pemphigus vulgaris
    • vegetatív pemphigus
      • Hallopeau pemphigus vegetante
      • Neumann vegetatív pemphigus
  • A magas akantolízisű pemphigus (befolyásolja az epidermisz felületének csomópontjait, a szemcsés réteg szintjén). Ebbe a csoportba tartoznak:
    • pemphigus foliaceus
      • pemphigus erythematosus
      • endemikus pemphigus foliaceus

Klinikai szempontból lehetséges a pemphigus bemutatásának bizonyos formáinak felismerése:

  • Pemphigus IgA-val ;
  • Kábítószer-indukált pemphigus ;
  • Paraneoplasztikus pemphigus ;
  • Pemphigus herpetiformis .

Az autoantitestek által befolyásolt desmoglein típus meghatározhatja a pemphigus formáját is. Indikatívan magas anti-Dsg3 antitestek előfordulása miatt magas akantolízis alakulhat ki, míg az anti-Dsg1 antitestek főként alacsony acantholízisben fordulnak elő.

Pemphigus vulgaris

Fotó pemphigus vulgáris

A Pemphigus vulgaris a leggyakoribb klinikai forma, és nagyon súlyos bőr-nyálkahártya-betegséget jelent. A dezmogleinnel szembeni autoantitestek beavatkozása a sejtek szétválasztását okozza a spinous réteg (az epidermis alsó része) szintjén, következésképpen buborékok képződését a nyálkahártyákon és a bőrön, hisztológiailag az acantholitikus elemek (szétválasztás) jelenlétével jellemezve.

A pemphigus vulgaris kezdete lokalizált és nem nyilvánvaló (csúszós): kezdetben a szájüreg nyálkahártyáit és a szomszédos régiókat (íny, szájpad, oropharynx, epiglottis vagy gége) foglalja magában, ahol a sérülések fájdalmas fekélyként jelentkeznek. A hólyagok megjelenése gyakran fájdalmas tünetekkel jár: a sérülések megnehezítik a rágást és a nyeléset. Gyakran előfordul, hogy az orális pemphigus jellegzetes szaggal jár. A betegség kialakulása szintén befolyásolhatja az anális és a nemi szerveket.

Néhány hét vagy hónap elteltével a bőrön, a látszólag egészséges bőrön is fokozatosan jelentkeznek sérülések. A buborékok befolyásolhatják a teljes egészet, de különösen az ágyékban, hónaljban, nyakban, szubmamrában, stb. Ezért minden mechanikai nyomás alá eső területet ilyen típusú sérülésnek lehet kitenni. Ebben az esetben a Nikolsky-jel (az epidermisz leválasztása a bőr lokalizált összenyomása után) és az Asboe-Hansen-jel (a buborék felgyorsítása a nyomásra a perifériára) pozitív. Bőr szinten a hólyagok hasonlóak lehetnek a másodfokú égési sérülések után.

A buborékok:

  • flaccid: az epidermisz belsejében lokalizálódik és a dezmoszómák megváltozott funkciója által károsodott celluláris adhézióhoz kapcsolódik;
  • rendkívül törékeny: a buborék tetője néhány sejtrétegből áll, amelyek eltávolíthatók egy ujjal a sérülés közelében (Nikolsky jele);
  • változó méretekkel (egytől több centiméterig);
  • "hideg", nem kapcsolódnak semmiféle peridionális gyulladásos folyamathoz, és nyilvánvalóan egészséges bőrön jelentkeznek;
  • tiszta tartalommal.

A homályos elváltozások hajlamosak arra, hogy nehezen szétesnek és újra epithelizálódnak. Ebben a szakaszban a beteg érzékeny a fertőzésekre. A beteg a fájdalmat érzi a sérülésben (különösen a hólyagok helyzete alapján), de nem érzi a viszketést.

A pemphigus vulgaris folyamata szubakut vagy krónikus. A betegség fejlődése progresszív szakaszokon megy végbe, amíg a diagnózis után a kezelés nem lép fel.

Vegetatív pemphigus

Zöldség pemphigus fénykép

A vegetatív pemphigus a pemphigus vulgaris hipertrófiai variánsát képviseli, amely az evolúciót képviseli (vagy elkezdheti önmagában). A vegetatív pemphigus a pemphigus vulgarishoz hasonló klinikai képet mutat, de jobb prognózishoz kapcsolódik. A léziók kezdetben puha tapintásúak, piros színűek és rossz illatú folyadékot (nedves növényzetet) tesznek ki. Ezt követően az intraepidermális buborékok szakadása eróziós plakkok képződését okozza. A legjelentősebb jellemző, hogy ezek a habosított hipertrófiai elváltozások „vegetálódnak”, vagyis a bőr síkjával (hiperkeratotikus képződmények) szemben észlelhetők. A pemphigus vulgarishoz képest ez a forma szinte állandóan közel van a nagy hajtásokhoz (axillae és ágyék), és gyakran jellemzi a mycoticus szuperinfekciók jelenlétét.

A vegetatív pemphigus két kategóriába sorolható:

    • Hallopeau vegetatív pemphigus: buborékok † → nedves növényzet;
    • Neumann vegetatív pemphigus: pustuláris elváltozások → † 'nedves növényzet.

A kurzus hosszabb, de jóval kedvezőbb, mint a pemphigus vulgaris, mivel korlátozott bőrterületeken lokalizálódik.

Pemphigus foliaceus

Fotó pemphigus Foliaceo

A pemphigus foliaceus-ban csak az 1-es típusú desmoglein elleni autoantitestek vannak jelen, ezért a betegség nem befolyásolja a nyálkahártyákat, míg a bőr károsodása az epidermisz legfelületi rétegeit érinti. A Pemphigus foliaceus-ot a főbőrből származó források jellemzik, majd a mellkasra, a hátra és az arcra kerülnek. A pemphigus vulgaris-val ellentétben ezek a képződmények nem szerepelnek orálisan. A kialakulást pelyhes buborékok jellemzik, amelyek kezeletlenek esetén hajlamosak együtt áramlani és az egész testre kiterjedni. A pemphigus foliaceus-ban léziók jelennek meg, amelyek felületességük és szélsőséges törékenységük miatt nagyon könnyen eltörnek, eróziós elváltozásokat és vékony pikkelyes töréseket okoznak. A legtöbb sérülés viszkető. Amikor a bőrfelszín gyulladása kapcsolódik a kurzushoz (a desquamative erythroderma képével), a Pemphigus foliaceus fájdalmas tünetekkel jár. A hólyagok lefekszik és folyamatos képződnek, ami a bőrre jellemző exfoliatív megjelenést eredményez (így a "foliaceo" név). Gyakran hibásan diagnosztizálták, mint dermatitis vagy ekcéma.

Pemphigus erythematosus

Sebearic Pemphigus néven is ismert a Senear-Usher

A pemphigus erythematosus a pemphigus foliaceus lokalizált változata. Jellemzője, hogy az erythemás-lombhullás-kóros elváltozások jelen vannak, főként az arcon és az elülső és a hátsó középső mellkasi régióban (seborrheikus helyeken). Szövettani szempontból a pemphigus erythematosus hasonlít a foliaceus-ra, az epidermisz felületi rétegében mozaik IgG-lerakódások kialakulásával. A betegségnek gyakran hasonlítanak a lupus erythematosus-hoz hasonló klinikai szempontokra: az arc-léziók gyakran eloszlanak pillangóként, és a napsugárzás a klinikai kép romlásához vezet. A tanfolyam jóindulatú és lassú (hajlamos visszatérni).

Pemphigus foliaceus endemic vagy fogo selvagem

Brazília pemphigus néven is ismert

Az endémiás pemphigus foliaceus a brazil egyes területek őshonos populációit érinti. Feltételezhető, hogy a légy által közvetített vírusfertőzés részt vesz a betegség etiológiájában. Klinikai szempontból az endémiás pemphigus-et nagyon fájdalmas elváltozások jellemzik, amelyek erős égő érzéssel járnak: a buborékok fekélyesek, és gyulladt bőrrel körülvett ropogós elváltozásokat okoznak. Más klinikai, hisztopatológiai és immunológiai szempontok hasonlóak a pemphigus foliaceus-hoz.

Pemphigus IgA-val

Az IgA-ban a pemphigus a pemphigus egy bizonyos formáját képviseli, a legkevésbé káros.

A betegséget az intraepidermális flaccid bliszterek jellemzik, az IgA szubkortikus lerakódásait, valamint a neutrofileket, az eozinofileket és néhány akantolitikus sejtet: a szövettani jellemzők hasonlóak a vulgáris formához, de az autoantitestek az IgA osztályba tartoznak. Jellemzői vesicustuláris elemek, jellegzetes archiformos elrendezéssel (a szubornealis acantholízis hatása) a végtagokon és a végtagok proximális részén. A tanfolyam nagyon jóindulatú, de hajlamos visszatérni. A diagnózis lényegében az IgA szerepének bemutatásán alapul, míg a terápia magában foglalja a dapszon beadását.

Az IgA-ban lévő pemphigus két altípusra oszlik, amelyek lokalizációjukban és a neutrofilek eltérő koncentrációjában különböznek:

  • Neutrofil intradermális IgA dermatosis : a buborékok mélyek és a pustulák kiterjednek a teljes epidermális vastagságra. Továbbá, ezt a formát a neutrofilek bőséges szubkornális koncentrációja jellemzi;
  • Sneddon-Wilkinson pustuláris szubkornea : több felületi sérüléssel és pustulussal rendelkezik.

Paraneoplasztikus pemphigus

A paraneoplasztikus pemphigus egy olyan betegség, amely mindig egy rosszindulatú daganat jelenlétéhez kapcsolódik. Ez a betegség a rák bizonyos formáinak szövődménye, néha már nyilvánvaló, de bizonyos esetekben előfordulhat a daganat diagnosztizálása előtt.

Ez elsősorban a következő rákos betegségekkel jelentkezik:

  • rákbetegség;
  • Limfómák és leukémia;
  • Szarkóma.

A bőr formája származhat bizonyos tumorsejtekből, bizonyos intercelluláris antitestekből (vagy antigénekből) és az immunaktivitás általános depressziójából.

Szövettani szempontból a paraneoplasztikus pemphigus-nak van suprabasalis akantolízise, ​​amely a derma-papilláris ödémával (általában nincs jelen) és a perivaszkuláris lymphocytás infiltrációval társul. A patológia azt jelzi, hogy a pemphigus egy klinikai egysége különbözik a klinikai és antigén szempontból: az autoimmun folyamat a dezmogleinek (Dsg3, Dsg1) és más, a bőrön és a membránokon jelen lévő különböző molekulák ellen irányuló autoantitestek képződését okozza. nyálkahártyák (plektin, desmoplachin, p170 stb.). A paraneoplasztikus pemphigus olyan betegség, amely a bőr és a nyálkahártyák nagy szétválasztási területein nyilvánul meg: gyakran jár a száj és az ajkak, a vágások, a hegek és a bőrhólyagok súlyos fekélyei.

Ellentétben a többi formával, az alsó légutak bevonásával, a tüdőt komolyan bevonva. A beteg daganatos elváltozásainak kezelésére irányuló kezelés javíthatja a paraneoplasztikus pemphigus-hoz kapcsolódó feltételeket, de a tüdőkárosodás általában visszafordíthatatlan.

Pemphigus herpetiformis

A Pemphigus herpetiformis-t a hólyagok és a hólyagok közti jellemzőkkel rendelkező elváltozások jellemzik, a hízelgő urticarialis foltok. A sérülések eloszlása ​​általában perifériás, centrifugális kiterjesztéssel. A hisztológiai szempontból az eozinofilek áthaladását az alapmembránon (eozinofil exocitózis) és az akantolízis hiányában lehet kiemelni. A tanfolyam jóindulatú, bár potenciálisan pemphigus vulgaris vagy foliaceus lehet.