autoimmun betegségek

összekötő

Általánosságok és osztályozás

A "kötőszövet" egy általános kifejezés, amelyet különböző autoimmun betegségek, a kötőszövet gyulladása jellemez.

Pontosabban, az összekapcsolódásnak minősülő betegségek közül néhány a kötőszöveten kívüli szöveteket is magában foglalja, például az izom- vagy epitheliális szöveteket. Ezért ezekben az esetekben a "kötőszövet" kifejezés még szélesebb és általánosabb jelentést kap.

A kötőszövetek azonban három vagy több makro-csoportra oszthatók, attól függően, hogy a tünetek többé-kevésbé meghatározottak-e. Ebben a tekintetben megkülönböztethetünk:

  • Elkülönített vagy meghatározott kapcsolat : olyan csoport, amelyhez a jól meghatározott klinikai kép jellemzi a különböző patológiákat.
  • Nem differenciált kapcsolatok : olyan tünetekkel jellemezhető, amelyek nem teszik lehetővé a kapcsolat specifikus és jól meghatározott formájának azonosítását.
  • Vegyes kötőszöveti betegség: a különböző típusú autoimmun reumás megbetegedésekhez tartozó tünetek egyidejű jelenléte.

Differenciált kapcsolat

A differenciált (vagy definiált, ha úgy tetszik) kapcsolatok közé tartozik egy olyan betegségcsoport, amelyre specifikus és specifikus klinikai tünetek jelentkeznek, amelyek lehetővé teszik egy bizonyos diagnózist.

A differenciált kötőszövetcsoportba tartozó legismertebb kórképek közül emlékeztetünk:

  • Szisztémás szklerózis (vagy szkleroderma ), melynek tünetei az ujjak, kezek, karok és arc bőrének megvastagodása, az ízületek duzzadása, hajhullás, gyomorégés, légszomj, bőr xerosis, Raynaud-szindróma.
  • Szisztémás lupus erythematosus, melynek tünetei az aszténia, láz, anorexia, myalgia, "pillangó" erythema, alopecia.
  • Polimitózis, amelyre agyi érzés, atrófia és izom paralízis, hyposthenia, ízületi és izomfájdalom, szívbetegség, Raynaud-szindróma jelentkezik.
  • Dermatomyositis, melyet olyan tünetek jellemeznek, mint a myalgia, izom atrófia, izomfájdalom, szkleroderma, vörös foltok megjelenése a szemhéjakon, arc, hát, kéz és mellkas.

A differenciált kapcsolatok csoportjába eső egyéb betegségek a rheumatoid arthritis és a Sjögren-szindróma .

Azonban ezekről a betegségekről további információkért javasoljuk, hogy olvassa el az ezen a webhelyen már meglévő cikkeket.

Nem differenciált kapcsolat

A differenciálatlan kötőszövetet úgy definiáljuk, mert olyan klinikai megnyilvánulásokat tartalmaz, amelyek nem elegendőek a típus pontos meghatározásához; ezért bizonyos és jól meghatározott diagnózist nem lehet elvégezni.

A differenciálatlan kötőszövet általában nem tüneti és nem evolúciós, de ezt nem szabad alábecsülni. Tény, hogy előfordulhat, hogy a nem differenciált, eredetileg diagnosztizált kötőszövet idővel kialakul a jól meghatározott kötőszöveti patológia (differenciált kapcsolat) formájává. Ez azért fordul elő, mert a differenciált kötőszövetek gyakran kifinomult megjelenést mutatnak, és nem jól definiált tünetekkel járnak, amely nem teszi lehetővé azonnali diagnózist.

Amellett, hogy nem specifikus, a differenciálatlan kapcsolatok klinikai megnyilvánulása betegenként változhat. Azonban a leggyakoribb tünetek között emlékezünk:

  • láz;
  • gyengeség;
  • Arthritis és arthralgia;
  • Raynaud-szindróma;
  • mellhártyagyulladás;
  • szívburokgyulladás;
  • Bőr megnyilvánulások;
  • xerophthalmia;
  • xerostomia;
  • Perifériás neuropátia;
  • Pozitivitás az immunológiai vizsgálatokra a nukleáris antitestek (ANA) kimutatására.

Vegyes kapcsolat

A vegyes kötőszövet egy olyan fajta kötőszövet, amelyre jellemző a különböző reumás betegségekre jellemző klinikai megnyilvánulások (például a szisztémás lupus erythematosus, a szkleroderma stb. Jellemző tünetei). Továbbá, vegyes kötőszövet esetén ez a vegyes tünetek egy bizonyos típusú autoantitest magas szintjei jelenlétével kapcsolatosak: anti-U1-RNP antitestek.

Annak ellenére, hogy a kötőszövet ilyen formája variálható, a legfontosabb tünetek között felidézhetjük:

  • láz;
  • arthritis;
  • myositis;
  • Raynaud-szindróma;
  • A kéz és az ujjak ödémája;
  • A bőr vastagodása;
  • vaszkuláris;
  • Pleurális és tüdő megnyilvánulások;
  • Szív-megnyilvánulások;
  • Különböző típusú bőr megnyilvánulások, például kiütés, papulák, purpura, erythema stb.

okai

Amint már említettük, a kapcsolt betegség autoimmun eredetű patológiák, azaz olyan betegségek, amelyekben az érintett személy immunrendszere autoantitesteket generál, amelyek kóros immunválaszt váltanak ki ugyanarra a szervezetre.

Ennek az abnormális immunrendszeri támadásnak köszönhetően funkcionális, anatómiai, kerület-, terület-, szerv- és / vagy szövetváltozások jönnek létre.

Melyek a jelenlegi okok, amelyek alapján ez a mechanizmus még nem tisztázott. Úgy véljük azonban, hogy a kötőszöveti etiológiája több tényező lehet, és ezért olyan tényezőkből eredhet, mint a genetikai, környezeti, endokrin stb. Tényezők.

kezelés

A kötőszövet kezelése a páciens által bemutatott reumás betegség típusától függően változhat.

A differenciált kötőszöveteket a páciensre ható patológia típusának megfelelően kezeljük.

A vegyes kötőszövetet általában az előforduló klinikai képnek megfelelően kezelik és az egyénben előforduló "domináns" tünetek szerint.

A megkülönböztetéstől mentes kötőszövet viszont enyhébb formákban elsősorban gyulladáscsökkentő és fájdalomcsillapító szerekkel kezelik. Súlyosabb formákban viszont lehet, hogy erősebb gyógyszerekre van szükség, amelyek képesek zavarni az immunrendszer aktivitását.

Megállapítható azonban, hogy a kapcsolatok kezelésére használt főbb gyógyszerek a következők:

  • NSAID - ok (nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek), mint például az acetilszalicilsav, a naproxen és az ibuprofen. Ezek a hatóanyagok - gyulladáscsökkentő hatásuk mellett - fájdalomcsillapító és lázcsillapító hatással rendelkeznek, így hasznosak lehetnek a kötőszöveti betegségekben gyakori tünetek leküzdésére, mint például a láz és a fájdalom.
  • Szteroid gyógyszerek, például prednizon, betametazon, metilprednizolon vagy triamcinolon. A kortikoszteroidok olyan gyógyszerek, amelyeket orálisan, helyileg (a bőr megnyilvánulásai kezelésére) vagy parenterálisan lehet beadni. Ezek olyan hatóanyagok, amelyek erős gyulladáscsökkentő hatással rendelkeznek, az autoimmun válasz csökkentésével.
  • Immunszuppresszánsok, például metotrexát, talidomid, ciklosporin vagy rituximab. Ahogy a saját nevükből könnyen kitalálható, ezeket a hatóanyagokat a kötőszövet kezelésében használják, mivel képesek elnyomni a beteg immunrendszerét, ezáltal lassítva a betegség progresszióját.

Természetesen a különböző formák és típusok kezelésében használt hatóanyagok kiválasztása kizárólag és kizárólag a páciens kezelőorvosától függ. Ez az orvos esetenként értékelni fogja, hogy mely terápiás stratégia a legmegfelelőbb az egyes egyének számára.