Általánosságok és osztályozás
A "kötőszövet" egy általános kifejezés, amelyet különböző autoimmun betegségek, a kötőszövet gyulladása jellemez.
Pontosabban, az összekapcsolódásnak minősülő betegségek közül néhány a kötőszöveten kívüli szöveteket is magában foglalja, például az izom- vagy epitheliális szöveteket. Ezért ezekben az esetekben a "kötőszövet" kifejezés még szélesebb és általánosabb jelentést kap.
A kötőszövetek azonban három vagy több makro-csoportra oszthatók, attól függően, hogy a tünetek többé-kevésbé meghatározottak-e. Ebben a tekintetben megkülönböztethetünk:
- Elkülönített vagy meghatározott kapcsolat : olyan csoport, amelyhez a jól meghatározott klinikai kép jellemzi a különböző patológiákat.
- Nem differenciált kapcsolatok : olyan tünetekkel jellemezhető, amelyek nem teszik lehetővé a kapcsolat specifikus és jól meghatározott formájának azonosítását.
- Vegyes kötőszöveti betegség: a különböző típusú autoimmun reumás megbetegedésekhez tartozó tünetek egyidejű jelenléte.
Differenciált kapcsolat
A differenciált (vagy definiált, ha úgy tetszik) kapcsolatok közé tartozik egy olyan betegségcsoport, amelyre specifikus és specifikus klinikai tünetek jelentkeznek, amelyek lehetővé teszik egy bizonyos diagnózist.
A differenciált kötőszövetcsoportba tartozó legismertebb kórképek közül emlékeztetünk:
- Szisztémás szklerózis (vagy szkleroderma ), melynek tünetei az ujjak, kezek, karok és arc bőrének megvastagodása, az ízületek duzzadása, hajhullás, gyomorégés, légszomj, bőr xerosis, Raynaud-szindróma.
- Szisztémás lupus erythematosus, melynek tünetei az aszténia, láz, anorexia, myalgia, "pillangó" erythema, alopecia.
- Polimitózis, amelyre agyi érzés, atrófia és izom paralízis, hyposthenia, ízületi és izomfájdalom, szívbetegség, Raynaud-szindróma jelentkezik.
- Dermatomyositis, melyet olyan tünetek jellemeznek, mint a myalgia, izom atrófia, izomfájdalom, szkleroderma, vörös foltok megjelenése a szemhéjakon, arc, hát, kéz és mellkas.
A differenciált kapcsolatok csoportjába eső egyéb betegségek a rheumatoid arthritis és a Sjögren-szindróma .
Azonban ezekről a betegségekről további információkért javasoljuk, hogy olvassa el az ezen a webhelyen már meglévő cikkeket.
Nem differenciált kapcsolat
A differenciálatlan kötőszövetet úgy definiáljuk, mert olyan klinikai megnyilvánulásokat tartalmaz, amelyek nem elegendőek a típus pontos meghatározásához; ezért bizonyos és jól meghatározott diagnózist nem lehet elvégezni.
A differenciálatlan kötőszövet általában nem tüneti és nem evolúciós, de ezt nem szabad alábecsülni. Tény, hogy előfordulhat, hogy a nem differenciált, eredetileg diagnosztizált kötőszövet idővel kialakul a jól meghatározott kötőszöveti patológia (differenciált kapcsolat) formájává. Ez azért fordul elő, mert a differenciált kötőszövetek gyakran kifinomult megjelenést mutatnak, és nem jól definiált tünetekkel járnak, amely nem teszi lehetővé azonnali diagnózist.
Amellett, hogy nem specifikus, a differenciálatlan kapcsolatok klinikai megnyilvánulása betegenként változhat. Azonban a leggyakoribb tünetek között emlékezünk:
- láz;
- gyengeség;
- Arthritis és arthralgia;
- Raynaud-szindróma;
- mellhártyagyulladás;
- szívburokgyulladás;
- Bőr megnyilvánulások;
- xerophthalmia;
- xerostomia;
- Perifériás neuropátia;
- Pozitivitás az immunológiai vizsgálatokra a nukleáris antitestek (ANA) kimutatására.
Vegyes kapcsolat
A vegyes kötőszövet egy olyan fajta kötőszövet, amelyre jellemző a különböző reumás betegségekre jellemző klinikai megnyilvánulások (például a szisztémás lupus erythematosus, a szkleroderma stb. Jellemző tünetei). Továbbá, vegyes kötőszövet esetén ez a vegyes tünetek egy bizonyos típusú autoantitest magas szintjei jelenlétével kapcsolatosak: anti-U1-RNP antitestek.
Annak ellenére, hogy a kötőszövet ilyen formája variálható, a legfontosabb tünetek között felidézhetjük:
- láz;
- arthritis;
- myositis;
- Raynaud-szindróma;
- A kéz és az ujjak ödémája;
- A bőr vastagodása;
- vaszkuláris;
- Pleurális és tüdő megnyilvánulások;
- Szív-megnyilvánulások;
- Különböző típusú bőr megnyilvánulások, például kiütés, papulák, purpura, erythema stb.
okai
Amint már említettük, a kapcsolt betegség autoimmun eredetű patológiák, azaz olyan betegségek, amelyekben az érintett személy immunrendszere autoantitesteket generál, amelyek kóros immunválaszt váltanak ki ugyanarra a szervezetre.
Ennek az abnormális immunrendszeri támadásnak köszönhetően funkcionális, anatómiai, kerület-, terület-, szerv- és / vagy szövetváltozások jönnek létre.
Melyek a jelenlegi okok, amelyek alapján ez a mechanizmus még nem tisztázott. Úgy véljük azonban, hogy a kötőszöveti etiológiája több tényező lehet, és ezért olyan tényezőkből eredhet, mint a genetikai, környezeti, endokrin stb. Tényezők.
kezelés
A kötőszövet kezelése a páciens által bemutatott reumás betegség típusától függően változhat.
A differenciált kötőszöveteket a páciensre ható patológia típusának megfelelően kezeljük.
A vegyes kötőszövetet általában az előforduló klinikai képnek megfelelően kezelik és az egyénben előforduló "domináns" tünetek szerint.
A megkülönböztetéstől mentes kötőszövet viszont enyhébb formákban elsősorban gyulladáscsökkentő és fájdalomcsillapító szerekkel kezelik. Súlyosabb formákban viszont lehet, hogy erősebb gyógyszerekre van szükség, amelyek képesek zavarni az immunrendszer aktivitását.
Megállapítható azonban, hogy a kapcsolatok kezelésére használt főbb gyógyszerek a következők:
- NSAID - ok (nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek), mint például az acetilszalicilsav, a naproxen és az ibuprofen. Ezek a hatóanyagok - gyulladáscsökkentő hatásuk mellett - fájdalomcsillapító és lázcsillapító hatással rendelkeznek, így hasznosak lehetnek a kötőszöveti betegségekben gyakori tünetek leküzdésére, mint például a láz és a fájdalom.
- Szteroid gyógyszerek, például prednizon, betametazon, metilprednizolon vagy triamcinolon. A kortikoszteroidok olyan gyógyszerek, amelyeket orálisan, helyileg (a bőr megnyilvánulásai kezelésére) vagy parenterálisan lehet beadni. Ezek olyan hatóanyagok, amelyek erős gyulladáscsökkentő hatással rendelkeznek, az autoimmun válasz csökkentésével.
- Immunszuppresszánsok, például metotrexát, talidomid, ciklosporin vagy rituximab. Ahogy a saját nevükből könnyen kitalálható, ezeket a hatóanyagokat a kötőszövet kezelésében használják, mivel képesek elnyomni a beteg immunrendszerét, ezáltal lassítva a betegség progresszióját.
Természetesen a különböző formák és típusok kezelésében használt hatóanyagok kiválasztása kizárólag és kizárólag a páciens kezelőorvosától függ. Ez az orvos esetenként értékelni fogja, hogy mely terápiás stratégia a legmegfelelőbb az egyes egyének számára.